疾病名称(英文) | glucagonoma |
拚音 | YISHENGTANGSULIU |
别名 | 胰高糖素瘤 |
西医疾病分类代码 | 内分泌腺肿瘤 |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 胰升糖素瘤,起自胰岛A细胞,分泌胰升糖素过多而引起一系列病理生理变化、皮疹、糖尿病等临床综合征。 |
中医释名 | |
西医病因 | |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | 男女之比约1:2,平均年龄在50岁左右(20—73岁)。 |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | 胰高血糖素瘤的诊断标准: 1.女性,45岁以上多见,原因不明的移行性、坏死性皮肤损害(红斑、丘疹、疱疹、痂,愈合后色素沉着),反复发作,尤以下腹部、腹股沟和会阴部为主。 2.原因不明的消化道不适,特别是腹泻、营养不良和体重下降。 3.部分患者血糖升高,尿糖阳性,呈糖尿病样临床表现。 4.低氨基酸血症,胰岛素水平常升高。 5.没有肝病或门脉梗阻,在非应激状态时,血胰高血糖素水平超过75μg/L即750pg/ml(正常值不超过5μg/L即50pg/ml)。 6.在应激状态下血胰高血糖素超过1500pg/ml。 7.如肝脏肿大则提示可能有肝转移。 |
西医诊断依据 | |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | 胰升糖素瘤大多数为恶性。伴肝转移。少数为良性,常无症状。恶性者占88%。中国仅有少数病例报道。胰尾、胰体及胰头均可发生,但以胰尾多见,偶可发生在十二指肠近端或肾脏。 临床表现仅见于恶性肿瘤,起病较慢,病程较长,即使有肿瘤转移,平均约10-12年。主要症状有:①坏死性迁移性红斑。riJ见于面部、下腹、会阴、臂部及肢体远端皮肤。开始时由带鳞屑的斑疹变为立疹,继而中心起疮,迅速破裂,留下渗液面或结痴。皮肤损害往往中心愈合而向周围扩展,有明显的边缘。愈合后留下色素沉着。一批病灶愈合时,新病灶又起,可自发性加重或缓解。皮肤损害的发生和氨基酸减少、锌缺乏等因素有关。②约1/3病例同时发生舌炎、口腔炎、口角干裂。③体重明显减轻。④正色性、正常红细胞性贫血常见。⑤大部分病人有轻度糖尿病或糖耐量降低,大都能用饮食控制或用口服降糖药治疗,少数需胰岛素调节,无发生酮症酸中毒倾向,可能由于胰岛B细胞能代偿性分泌胰岛素所致。偶尔肿瘤破坏胰腺的大部分,需较大剂量胰岛素治疗。(6)血浆氨基酸降低,胆固醇降低,酮体轻度增高,游离脂肪酸正常。(7)腹部肿块及有关的症状。血管造影、超声检查、CT扫描等有助于肿瘤定位。(8)嗜睡、语言迟缓、情感淡漠、注意力不集中等精神改变。(9)易发生暴发性感染。(10)血小板凝聚性增高,可出现血栓形成。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | |
实验室诊断 | |
血液 | 血浆免疫放射性胰升糖素(IRG)增高,其中IRG的分子量以3500及 9000为主,无应激者>750pg/ml,应激时>1500pg/ml才有诊断价值。 |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | 治愈 1.伤口愈合良好。 2.皮肤损害消失。 3.血胰高血糖素水平降至正常范围。 4.体重增加。 |
预后 | |
并发症 | |
西医治疗 | 治疗为手术切除肿瘤,转移病灶化疗效果不佳。局部应用皮质激素有助于控制皮肤炎症。 |
中医治疗 | |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 |