疾病名称(英文) |
pseudoxanthoma elasticum
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拚音 |
TANXINGJIAHAUNGLIU
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别名 |
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西医疾病分类代码 |
遗传性疾病,皮肤科疾病,
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中医疾病分类代码 |
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西医病名定义 |
弹性假黄瘤(pseudoxanthoma elasticum)为弹力纤维先天性缺陷,有常染色体显性遗传和隐性遗传两种方式,前者症状较后者为重。病变主要发生于皮肤、眼和心血管系统。
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中医释名 |
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西医病因 |
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中医病因 |
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季节 |
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地区 |
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人群 |
发病年龄在20-50岁之间。
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强度与传播 |
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发病率 |
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发病机理 |
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中医病机 |
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病理 |
组织病理示弹力纤维广泛的嗜碱性变性、肿胀、断裂或呈颗粒状,在其周围可有吞噬细胞反应。
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病理生理 |
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中医诊断标准 |
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中医诊断 |
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西医诊断标准 |
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西医诊断依据 |
本病的皮肤损害和组织病理改变具有特征性,易于诊断。在缺乏皮肤损害而有动脉管腔闭塞及不明原因的胃肠道出血时,应进一步检查粘膜及眼底损害,必要时活检颈旁外观正常的皮肤。X线检查示软组织或血管的钙质沉着可协助诊断。
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发病 |
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病史 |
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症状 |
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体征 |
皮肤损害为米粒至绿豆大、淡黄色、柔软松弛的丘疹或结节,可孤立或融合成松垂的皱纹或网状斑块,局部常伴有毛细血管扩张。个别病例在皱纹处发生溃疡,形成肉芽肿性损害。轻症者仅在拉紧皮肤时才能发现小的丘疹或结节;个别患者甚至可无皮肤损害,但取外观正常的颈旁皮肤作活检时,可证实有病变。好发部位以颈旁、腋下、肘窝、腹股沟及股内侧等处为主,其次见于耳周、脐周及会阴。软腭、唇内侧、直肠和阴道粘膜也可有类似损害。眼部典型症状为眼底血管状条纹,呈褐色或灰色,往往在视盘周围呈放射状分布,通常累及两眼。在血管状条纹出现前,眼底可以有弥漫性斑驳样改变。有时可发生视网膜出血、脉络膜炎、中心视力障碍,甚至双目失明。心血管系统表现有高血压、冠状动脉梗塞、充血性心力衰竭、间歇性跛行、胃肠道出血、鼻出血、血尿。此外,有的患者可伴有神经衰弱、记忆力减迟、癫痫、变形性骨炎、糖尿病、甲状腺功能亢进、镰状细胞病、Marfan综合征、皮肤弹性过度综合征。
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体检 |
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电诊断 |
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影像诊断 |
X线检查示软组织或血管的钙质沉着。
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实验室诊断 |
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血液 |
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尿 |
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粪便 |
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脑脊液 |
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其他诊断 |
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免疫学 |
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组织学检验 |
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西医鉴别诊断 |
应与结缔组织病、光化性弹力纤维病相鉴别。
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中医类证鉴别 |
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疗效评定标准 |
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预后 |
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并发症 |
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西医治疗 |
本病可试用维生素E和局部对症处理。
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中医治疗 |
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中药 |
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针灸 |
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推拿按摩 |
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中西医结合治疗 |
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护理 |
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康复 |
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预防 |
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历史考证 |
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