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弹性假黄瘤
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) pseudoxanthoma elasticum
拚音 TANXINGJIAHAUNGLIU
别名
西医疾病分类代码 遗传性疾病,皮肤科疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 弹性假黄瘤(pseudoxanthoma elasticum)为弹力纤维先天性缺陷,有常染色体显性遗传和隐性遗传两种方式,前者症状较后者为重。病变主要发生于皮肤、眼和心血管系统。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群 发病年龄在20-50岁之间。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 组织病理示弹力纤维广泛的嗜碱性变性、肿胀、断裂或呈颗粒状,在其周围可有吞噬细胞反应。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 本病的皮肤损害和组织病理改变具有特征性,易于诊断。在缺乏皮肤损害而有动脉管腔闭塞及不明原因的胃肠道出血时,应进一步检查粘膜及眼底损害,必要时活检颈旁外观正常的皮肤。X线检查示软组织或血管的钙质沉着可协助诊断。
发病
病史
症状
体征 皮肤损害为米粒至绿豆大、淡黄色、柔软松弛的丘疹或结节,可孤立或融合成松垂的皱纹或网状斑块,局部常伴有毛细血管扩张。个别病例在皱纹处发生溃疡,形成肉芽肿性损害。轻症者仅在拉紧皮肤时才能发现小的丘疹或结节;个别患者甚至可无皮肤损害,但取外观正常的颈旁皮肤作活检时,可证实有病变。好发部位以颈旁、腋下、肘窝、腹股沟及股内侧等处为主,其次见于耳周、脐周及会阴。软腭、唇内侧、直肠和阴道粘膜也可有类似损害。眼部典型症状为眼底血管状条纹,呈褐色或灰色,往往在视盘周围呈放射状分布,通常累及两眼。在血管状条纹出现前,眼底可以有弥漫性斑驳样改变。有时可发生视网膜出血、脉络膜炎、中心视力障碍,甚至双目失明。心血管系统表现有高血压、冠状动脉梗塞、充血性心力衰竭、间歇性跛行、胃肠道出血、鼻出血血尿。此外,有的患者可伴有神经衰弱、记忆力减迟、癫痫、变形性骨炎、糖尿病、甲状腺功能亢进、镰状细胞病、Marfan综合征、皮肤弹性过度综合征。
体检
电诊断
影像诊断 X线检查示软组织或血管的钙质沉着。
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 应与结缔组织病、光化性弹力纤维病相鉴别。

中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 本病可试用维生素E和局部对症处理。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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