| 疾病名称（英文) | hemifacial atrophy |
| 拚音 | MIANPIANCEWEISUOZHENG |
| 别名 | 半面萎缩症，进行性单侧面萎缩症，Rombery病或综合征， |
| 西医疾病分类代码 | 周围神经及神经节疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 面偏侧萎缩症是面部一侧软组织及颌骨发展缓慢的进行性萎缩疾病。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 本病原因不明，与外伤和面部神经疾病有一定关系。由于萎缩区与三叉神经分布相一致，有认为与三叉神经炎等疾病所引起三叉神经分布区的神经营养障碍有关。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | l.常在20岁左右发病，女性较多见。 2.病程缓慢进展。萎缩多起自一侧旁中央额、眶上部和颧部，逐渐发展到一侧整个面部，如波及到整个半身者称偏侧萎缩症。 3. 患侧面部皮肤有色素沉着，皮肤、皮下脂肪、结缔组织、肌肉和颅骨均可发生萎缩。 4．病侧眼球内陷、睫毛及头发脱落、皮脂分泌减少，可出现霍纳（Horner)综合征。 |
| 西医诊断依据 | 对症状明显的半侧面萎缩的诊断不难。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 颌面部、皮肤、皮下组织、肌肉、骨骼、粘膜均可发生萎缩，以皮下脂肪、肌肉萎缩最为明显。 临床上所见面萎缩畸形与发病迟早有关。幼年期发病可影响骨骼的发育，颧骨、上下颌骨发育不全，特别是下颌升支短小，造成明显畸形。如发病较晚，骨骼己有相对程度的发育，则畸形较轻，萎缩可限于三叉神经中的某一支分布区。萎缩多从口角、鼻侧、眶下或颊部开始，表现为面颊凹陷、鼻翼短小、口唇薄弱，皮肤失去弹性、干燥、伴有色素沉着。严重患者的咀嚼肌、表情肌也萎缩时则呈皮包骨的“骷髅样”面容，左右面部形若两人。颌骨及牙槽骨萎缩，牙齿错位、发育不全或缺失，牙列开哆。可伴有涎腺分泌减少，口干，半侧舌肌萎缩，眶周脂肪萎缩时可引起眼球内陷，少数病人可影响头颅、肢体、汗腺及毛囊等，出现秃发、硬皮病等症状。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | X线检查，可见颌骨萎缩变小．但骨质结构无明显改变。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 对轻度萎缩者则需与先天性颌面部发育不良、继发性局限性硬皮病等相鉴别。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 好转：症状和体征改善。 |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 本病目前尚无有效治疗方法，在进展期的治疗主要是促进局部血循环，改善营养状态，局部按摩，训练肌肉活动，服用多种维生素等。一般侍病变稳定后，可作整复治疗，以改善面部的丰满度，应用复合组织瓣移植术可取得较满意的效果，如伴有颌骨畸形者，先作牙颌整形后再作软组织整复则对改善畸形可取得更为满意的效果。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
