| 疾病名称（英文) |
primary sclerosing cholangitis
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| 拚音 |
YUANFAXINGYINGHUAXINGDANGUANYAN
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| 别名 |
狭窄性胆管炎，
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| 西医疾病分类代码 |
消化系统疾病
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| 中医疾病分类代码 |
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| 西医病名定义 |
原发性硬化性胆管炎又称狭窄性胆管炎，是一种原因不明的，以肝内外胆管慢性纤维性狭窄和闭塞为特征的胆道疾病。临床上较少见，表现为梗阻性黄疸。一般无胆石症胆管手术史。不少病人同时有溃疡性结肠炎。少数人还伴有纤维性甲状腺炎及后腹膜纤维化等疾病。
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| 中医释名 |
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| 西医病因 |
目前认为细菌和病毒感染、免疫功能异常，以及含有某些先天性遗传因子是本病的可能致病因素。
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| 中医病因 |
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| 季节 |
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| 地区 |
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| 人群 |
多数发生在3O—50岁。男性多于女性。
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| 强度与传播 |
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| 发病率 |
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| 发病机理 |
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| 中医病机 |
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| 病理 |
80％病人的病变可累及包括胆囊在内的整个胆道系统。20％的病变仅局限于肝外胆道系统。一般以肝管汇合部受累最严重，受累的肝外胆管的外径变化不明显，但胆管管壁极度纤维化，以致管壁增厚和管腔明显狭窄缩小，胆管内径最细可小于2mm。肝内胆管可发生类似变化，后期可并发胆汁性肝硬化和门静脉高压症；但胆管内胆汁大多仍澄清。
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| 病理生理 |
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| 中医诊断标准 |
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| 中医诊断 |
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| 西医诊断标准 |
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| 西医诊断依据 |
一般在手术探查时才能明确诊断。术中见胆管呈硬索状改变，管壁增厚，管腔缩小。术中胆管造影显示胆管呈弥漫性不规则狭窄。手术中胆管壁活检无癌肿存在，结合病史有进行性梗阻性黄疸，无胆石和胆管手术史，即可诊断为原发性硬化性胆管炎。
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| 发病 |
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| 病史 |
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| 症状 |
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| 体征 |
主要表现为梗阻性黄疸。黄疸呈进行性的缓慢过程。一般无腹痛，而仅有上腹不适和胀痛。有明显的皮肤瘙痒、食欲减退、恶心和乏力等。少数人可有畏寒和发热。
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| 体检 |
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| 电诊断 |
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| 影像诊断 |
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| 实验室诊断 |
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| 血液 |
血白细胞计数有淋巴细胞和嗜酸粒细胞增多。血清胆红素、碱性磷酸酶和γ谷氨酰转移酶值均有升高。IgM也高于正常。部分病人的核抗体和平滑肌抗体呈阳性，线粒体抗体呈阴性。肝和尿含铜量增高。
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| 尿 |
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| 粪便 |
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| 脑脊液 |
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| 其他诊断 |
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| 免疫学 |
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| 组织学检验 |
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| 西医鉴别诊断 |
胆管癌与原发性硬化性胆管炎的鉴别很困难，即使活检无癌肿，有时也难以完全除外胆管癌。近年应用经皮肝穿胆道造影（PTC)和内镜逆行胰胆管造影（ERCP)检查可有助于在术前作出诊断。ERCP能显示出肝内外胆管呈弥漫性、串珠样带状狭窄改变。
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| 中医类证鉴别 |
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| 疗效评定标准 |
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| 预后 |
原发性硬化性胆管炎的预后较差。多数病人最终继发胆汁性肝硬化、门静脉高压症，死于呕血或肝功能衰竭。确立诊断后多数病人仅能缓解生存5—10年，平均6—7年，合并溃疡性结肠炎者，预后更差。
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| 并发症 |
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| 西医治疗 |
尚无特效的治疗方法。外科治疗的作用是引流胆汁，使胆管减压，以减轻肝脏损害。切开狭窄的胆管，予以扩张后放入F7导尿管或塑料管作支撑引流。引流管自胆管引出，亦可自肝门引出。引流管最好放置一年或更长。有人提出在狭窄的胆管上作胆肠内引流术，但多因技术困难和减压效果不理想，而很少采用。近年有人经ERCP途径插管至胆管狭窄处作气囊扩张术，但成功率不高。药物治疗主要是长期服用类固醇激素，可缓解症状，但一般不能影响本病的自然病程。在早期应用效果较好，后期应用效果不显。广谱抗生素能控制胆管急性炎症的发作，可与肾上腺皮质激素联合应用。也有用其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤等来治疗的，但效果不肯定。
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| 中医治疗 |
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| 中药 |
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| 针灸 |
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| 推拿按摩 |
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| 中西医结合治疗 |
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| 护理 |
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| 康复 |
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| 预防 |
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| 历史考证 |
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