一般描述:
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重链病(heavy chain diseases)是一类淋巴系统或浆细胞系统的恶 |
性肿瘤。本病特点是恶性增生的浆细胞有免疫球蛋白合成的缺陷,合成的重链某些部分有缺 | |
失,与轻链装配不成,形成大量的、结构均一的单克隆不完全球蛋白,这种异常球蛋白仅有 | |
重链组成。 | |
诊断要点:
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临床表现:★ γ-重链病:乏力、发热、贫血,软腭红斑及红肿;肝脾淋巴结肿大;骨破 |
坏罕见。★ α-重链病:慢性腹泻、吸收不良,进行性消耗。★ 伴发于慢淋或恶性淋巴 | |
细胞疾患,肝脾肿大,浅表淋巴结肿大不明显。★ 溶骨性破坏、肾功能不全。 | |
实验室检查:★ γ-重链病:轻度贫血、白细胞和血小板减少,外周血及骨髓中嗜酸性粒 | |
细胞多见,并可见淋巴细胞样浆细胞,血及尿蛋白电泳仅见γ-重链,轻链缺如。尿中有重 | |
链碎片。★ α-重链病:外周血及骨髓中有异常淋巴细胞或浆细胞。血、浓缩尿、空肠液 | |
蛋白电泳仅有α重链而轻链缺如。★ μ-重链病:血清蛋白电泳仅见μ重链,无轻链。★ | |
δ-重链病:血清蛋白电泳仅见δ重链,无轻链。本病各型诊断均依赖免疫电泳证实仅有 | |
单克隆重链而轻链缺如。 | |
治疗方法:
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气血双亏 |
证候:神疲乏力、气短、头晕心慌,面色萎黄或[白光]白,皮肤紫癜,或吐血绵绵,色暗 | |
淡,舌淡,脉细数。 | |
治法:滋补脾肾,活血化瘀,化痰消积。 | |
主方:金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。 | |
用法: | |
加减:出血明显者,去肉桂、附子、桃仁、红花、川芎,加仙鹤草30g,茜草20g;腹 | |
胀者加砂仁、6g,枳壳12g;便溏者去桃仁,加薏苡仁20g,莲子肉12g。 | |
痰湿瘀血 | |
证候:胁下积块坚硬,或有黄疸,消疲形脱,饮食大减,面色萎黄甚则黧黑,舌质淡紫或有 | |
瘀斑,无苔,脉细数或弦数。 | |
治法:滋补脾肾,活血化瘀,化痰消积。 | |
主方:金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。 | |
用法: | |
加减:出血明显者,去肉桂、附子、桃仁、红花、川芎,加仙鹤草30g,茜草20g;腹 | |
胀者加砂仁、6g,枳壳12g;便溏者去桃仁,加薏苡仁20g,莲子肉12g。 | |
肝肾阴虚夹痰瘀 | |
证候:胁下积块,皮肤瘀斑或斑块时发时止,鼻衄,牙宣出血,神疲乏力,头晕耳聋目眩, | |
面色紫滞,唇紫,口燥心烦,手足心热,或有潮热盗汗,舌质红绛少津,脉弦细数。 | |
治法:滋补脾肾,活血化瘀,化痰消积。 | |
主方:金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。 | |
用法: | |
加减:出血明显者,去肉桂、附子、桃仁、红花、川芎,加仙鹤草30g,茜草20g;腹 | |
胀者加砂仁、6g,枳壳12g;便溏者去桃仁,加薏苡仁20g,莲子肉12g。 | |
脾肾阳虚夹痰瘀 | |
证候:神疲祛寒肢冷,遇冷皮肤紫斑,面色苍黄或见[白光]白,脘闷纳呆,胁下或见积块 | |
,舌质胖淡紫,脉沉弦。无力。 | |
治法:滋补脾肾,活血化瘀,化痰消积。 | |
主方:金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。 | |
用法: | |
加减:出血明显者,去肉桂、附子、桃仁、红花、川芎,加仙鹤草30g,茜草20g;腹 | |
胀者加砂仁、6g,枳壳12g;便溏者去桃仁,加薏苡仁20g,莲子肉12g。 |