一般描述:
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进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉的遗传性变性疾病。临床特征为进行性加重的肌肉萎 |
缩和无力。临床上分为假肥大型、肢带型、面一肩一肱型、远端型以及眼肌型。 | |
症状描述:
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假肥大型进行性肌营养不良症:发病年龄较早,儿童期即发病。仅见于男孩,女孩不发病。 |
以骨盆带肌肉的无力为突出症状,多伴有肌肉的假性肥大。病情进展较快。可累及心肌和心 | |
脏传导系统,多数病人在25-30岁以前因感染、心衰或慢性消耗而死亡。血清中GPT | |
、GOT、LDH、CPK、PK等酶增高。 | |
肢带型肌营养不良症:各年龄均可发病,但以10-30岁间起病较常见。幼年起病者发展 | |
多较块。男女均可发病。临床上常首先影响骨盆带或肩胛带的肌肉。通常至中年时运动功能 | |
已有严重障碍。 | |
面一肩一肱型肌营养不良症:为常染色体的显性遗传。性别无差异。通常在青春期发病,为 | |
成年人中最常见的肌营养不良症。首先影响面部和肩胛带的肌肉。可伴特殊的“肌病面容” | |
。临床经过表现为顿挫型,病情并不进展。 | |
远端型肌营养不良症:较少见,呈常染色体显性遗传。通常在40-60岁间起病。首先影 | |
响手部小肌肉、颈前肌和腓肠肌。进展缓慢。 | |
进展缓慢:本型主要是以颅神经病变表现为主。本类的特征为眼外肌进行性肌无力。 | |
发病原因:
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血管源性、神经源性、肌纤维再生错乱和肌细胞膜功能障碍等。与遗传有关。 |
疾病辨析:
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强直性肌营养不良:进行性脊肌萎缩症:重症肌无力: |
治疗方法:
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脾气虚 |
证候:肢体肌肉痿软无力,肌肉虽有萎缩但尚不重,甚至出现假性肌肉肥大,但肌无力明显 | |
,伴神疲乏力,食少,面色浮而不华,气短,舌质淡,脉弱。 | |
肾精亏虚 | |
证候:肢体肌肉萎缩,有明显的家族遗传史,形体消瘦,面色暗而无泽,以下肢肌肉萎缩软 | |
弱无力为主,腰膝酸软无力,耳鸣、舌质淡、脉沉而无力。 | |
肝肾亏虚 | |
证候:起病缓慢,下肢痿软无力,腰膝酸软无力,下肢肌肉渐脱,不能久立,或兼头晕目眩 | |
,咽干耳鸣,遗精或遗尿,舌红少苔,脉细数。 |