溶血性贫血 一、发病机制:
1.红细胞易于破坏寿命缩短
(1)红细胞膜的异常
(2)血红蛋白的异常
(3)机械性因素
2.异常红细胞破坏的场所:
(1)血管内:血型不合、PNH。
(2)血管外:遗传性球形
红细胞增多症、自身免疫性溶贫。
二、临床表现:
短期大量溶血:严重的腰背及四肢酸痛,伴
头痛、
呕吐、寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿、
黄疸,
周围循环衰竭,急性肾衰,慢性溶血:贫血、黄疸、肝脾大。
三、实验室:
1.提示红细胞破坏:
(1)血管外溶血:
a.高胆红素血症
b. 粪胆原排出增多
c.尿胆原排出增多
(2)血管内溶血:
a. 血红蛋白血症
b. 血清结合珠蛋白降低
c. 血红蛋白尿
d. 含铁血红素尿
2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查:
a. 网织红细胞增多
b. 周围血中出现幼红细胞
3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查:
a. 红细胞形态改变
b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应
c. Heinz小体
医 学 全 在线 www.med126.com d. 红细胞渗透脆性增加
自身免疫性溶贫
一、实验室:
正常细胞性贫血, 周围血可见球形细胞,网织红细胞增高,急性溶血白细胞增多,血小板多正常(如伴血小板减少为Evans综合症),骨髓呈增生性反应,以幼红细胞为主。
coombs试验阳性,免疫球蛋白增多,抗核抗体阳性,循环免疫复合物增多,c3低于正常。
二、治疗:
1.病因治疗
2.糖皮质激素
3.脾切除
4.免疫抑制剂:
指征:糖皮质激素和脾切除都不缓解者;脾切除有禁忌;
泼尼松量需10mg/d以上才能维持。