慢性支气管、肺疾病;严重的胸廓畸形;肺血管疾病;其他
发病机制和病理
一、肺动脉高压
1、肺血管功能性改变:肺血管收缩和支气管扩张。
2、肺血管器质性病变:肺血管构型重建血液粘稠度增加和血容量增多。
二、右心功能改变:右心后负荷增加,右室后壁张力增加,心肌耗氧量增加;心肌供氧减少;右心室肥大,扩大。
三、其它重要器官损害:脑、肝、肾、胃肠、内分泌、血液等。
临床表现
一、代偿期
症状:肺胸基础疾病症状,如咳嗽,咳痰、气促、活动后心悸、呼吸困难、乏力、劳动耐力下降。
体征:除肺胸疾病体征外,尚可见肺动脉高压和右心室扩大的体征,如P2>A2,三尖瓣出现收缩期杂音,剑突下心脏搏动增强。
二、失代偿期
1、呼吸衰竭
症状:呼吸困难加重,夜间为甚,头痛、失眠、食欲下降、白天嗜睡、表情淡漠、神志恍惚、谵忘等肺性脑病表现。
体征:明显发绀,球结膜充血、水肿、腱反射减弱消失,出现病理反射,周围血管扩张。
2、右心功能衰竭症状
症状:除肺胸疾病体征外,可见心悸、食欲不振、腹胀、恶心。
体征:发绀更明显,颈静脉怒张,心率增快,可有心律失常,剑下收缩期杂音,甚至收缩期杂音。肝大压痛,肝颈静脉回流征阳性,下肢水肿,可有腹腔积液。