【临床表现】
（一)症状
IPH早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。
1．呼吸困难 大多数IPH患者以活动后呼吸困难为首发症状，与心排出量减少、肺通气/血流比例失调等因素有关。
2．胸痛 由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。
3．头晕或晕厥由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现，有时休息时也可以发生。
4. 咯血 咯血量通常较少，医学,全 在线.提 供www.med126.com有时也可因大咯血而死亡。
其他症状还包括疲乏、无力，10％的患者出现雷诺现象，增粗的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑（Ortner综合征)。
（二)体征
IPH的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关（请参考有关章节)。
【实验室和其他检查】
对患者进行实验室检查的目的，是为了排除肺动脉高压的继发性因素并判断疾病的严重程度。
1．血液检查 包括肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。
2．心电图 心电图不能直接反映肺动脉压升高，医.学,全 在线提供www.med126.com只能提示右心室增大或肥厚。
3．胸部X线检查 提示肺动脉高压的X线征象见本章第三节。
4．超声心动图和多普勒超声检查 可反映肺动脉高压及其相关的表现。
5．肺功能测定 可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。
6．血气分析 几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以正常，随着病程延长多数患者有轻、中度低氧血症，医,学,全,在,线,提,供www.med126.com系由通气/血流比例失衡所致，重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。
7．放射性核素肺通气/灌注扫描 是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。IPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。
8．右心导管术 右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。IPH的血流动力学诊断标准为静息PAPm>20mmHg，或运动PAPm>30mmHg, PAWP正常（静息时为12-15mmHg)。
9．肺活检 对拟诊为IPH的患者，肺活检有相当大的益处，但对心功能差的患者应避免肺活检术。

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