【诊断与鉴别诊断】
IPH必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与IPH进行鉴别。
【治疗】
因特发性肺动脉高压的病因不明，治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提高生活质量。
（一)药物治疗医学全在,线www.med126.com
1．血管舒张药
（ 1)钙拮抗药：钙拮抗药仅对大约20％的IPH患者有效，使用剂量通常较大，如硝苯地平150mg/d，应用时要特别注意药物的不良反应。急性血管扩张药物试验结果阳性是应用钙离子拮抗剂治疗的指征。
（2)前列环素：不仅能扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管改建。但常用的前列环素如依前列醇（epoprostenol)半衰期很短，须持续静脉滴注。现在已有半衰期长能皮下注射的曲前列尼尔（treProstinil)，口服的贝前列素（beraprost)，www.med126.com口服和吸入的伊洛前列素（iloprost)。
（3)一氧化氮（NO):NO吸入是一种仅选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。但是由于NO的作用时间短，加上外源性NO的毒性问题，从而限制了其在临床上的使用。
（4)内皮素受体拮抗剂：多项临床试验结果都证实了该药可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和存活率，常用非选择性内皮素受体拮抗剂波生坦（bosenten )62.5-125mg，每天两次。
2．抗凝治疗 抗凝治疗并不能改善患者的症状，但在某些方面可延缓疾病的进程，从而改善患者的预后。华法林作为首选的抗凝药。医学全在线搜集整,理www.med126.com
3．其他治疗当出现右心衰竭、肝淤血及腹水时，可用强心、利尿药治疗。使用地高辛，对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的不良反应。
（二)肺或心肺移植
疾病晚期可以行肺或心肺移植治疗。

 

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