2012年度福建省普通内科卫生高级主任医师职称专业实践技能考试题库(四)
第七章 抗利尿激素分泌失调综合征
抗利尿激素分泌失调综合征(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion,SIADH)是指内源性抗利尿激素(ADH,即精氨酸加压素AVP)分泌异常增多或其活性作用超常,从而导致水潴留、尿排钠增多以及稀释性低钠血症等临床表现的一组综合征。
【病因和病理生理】
SIADH常见病因为恶性肿瘤、呼吸系统及神经系统疾病、炎症、药物、外科手术。部分病因不明者称之为特发性SIADH。
(一)恶性肿瘤
某些肿瘤组织合成并自主性释放AVP。最多见者为肺燕麦细胞癌,约80%的SIADH患者是由此所引起。约半数以上燕麦细胞癌患者的血浆AVP增高,水排泄有障碍,但不一定都有低钠血症,是否出现SIADH取决于水负荷的程度。医学.全在.,线提,供www.med126.com其他肿瘤如胰腺癌、淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤、十二指肠癌、霍奇金淋巴瘤、胸腺瘤等也可引起SIADH。
(二)肺部感染
如肺结核、肺炎、阻塞性肺部疾病等有时也可引起SIADH,可能由于肺组织合成与释放AVP。另外,感染的肺组织可异位合成并释放AVP样肽类物质,具有AVP相似的生物特性。
(三)中枢神经病变
包括脑外伤、炎症、出血、肿瘤、多发性神经根炎、蛛网膜下腔出血等,可影响下丘脑-神经垂体功能,促使AVP释放而不受渗透压等正常调节机制的控制,从而引起SIADH。
(四)药物
如氯磺丙脲、长春新碱、环磷酰胺、卡马西平、氯贝丁酯、三环类抗抑郁药、秋水仙碱等可刺激AVP释放或加强AVP对肾小管的作用,从而产生SIADH。AVP、DDAVP过量时也可造成SIADH。
由于AVP释放过多,且不受正常调节机制所控制,肾远曲小管与集合管对水的重吸收增加,尿液不能稀释,游离水不能排出体外,如摄入水量过多,水分在体内潴留,细胞外液容量扩张,血液稀释,血清钠浓度与渗透压下降。医学.全在.,线提,供www.med126.com同时,细胞内液也处于低渗状态,细胞肿胀,当影响脑细胞功能时,可出现神经系统症状。本综合征一般不出现水肿,因为当细胞外液容量扩张到一定程度,可抑制近曲小管对钠的重吸收,使尿钠排出增加,水分不致在体内潴留过多。加之容量扩张导致心钠肽释放增加,使尿钠排出进一步增加,因此,钠代谢处于负平衡状态,加重低钠血症与低渗血症。医学,全 在线.提 供www.med126.com同时,容量扩张,肾小球滤过率增加,以及醛固酮分泌受到抑制,也增加尿钠的排出。由于AVP的持续分泌,虽然细胞外液已处于低渗状态,但尿渗透压仍高于血浆渗透压。
【临床表现和实验室检查】
临床症状的轻重与ADH分泌量有关,同时取决于水负荷的程度。多数患者在限制水分时,可不表现典型症状。但如予以水负荷,则可出现水潴留及低钠血症表现。患者血清钠一般低于130mmol/L,尿钠排出相对增高,一般超过30mmol/L。当血清钠浓度低于120mmol/L时,可出现食欲减退、恶心、呕吐、软弱无力、嗜睡,甚而精神错乱;当血清钠低于110mmol/L时,出现肌力减退,腱反射减弱或消失、惊厥、昏迷,如不及时处理,可导致死亡。当体内钠缺失过多时,尿钠浓度也可降低。医学.全在.,线提,供www.med126.com血浆渗透压常低于270mOsm/L,而尿渗透压常高于血浆渗透压。血清尿素氮、肌酐、尿酸等浓度常降低。血浆AVP相对于血浆渗透压呈不适当的高水平。本症一般无水肿。
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