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2012年度甘肃省普通内科医学高级职称考试资料—嗜铬细胞瘤(一)
更新:2011/11/24 字体:


2.低血压、休克  本病可发生低血压,甚至休克;或出现高血压和低血压相交替的表现。这种患者还可发生急性腹痛、心前区痛、高热等,而被误诊为急腹症、急性心肌梗死感染性休克。低血压和休克的发生可有下述原因:①肿瘤骤然发生出血、坏死,以致停止释放儿茶酚胺;②大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心力衰竭,致心排血量锐减;医学.全在.,线提,供www.med126.com③由于肿瘤主要分泌肾上腺素,兴奋肾上腺素能j3受体,促使周围血管扩张;④大量儿茶酚胺使血管强烈收缩、组织缺氧、微血管通透性增加,血浆外逸,血容量减少;⑤肿瘤分泌多种扩血管物质,如舒血管肠肽、肾上腺髓质素等。
3.心脏表现  大量儿茶酚胺可引起儿茶酚胺性心肌病,伴心律失常,如期前收缩、阵发性心动过速,甚至心室颤动。部分患者可发生心肌退行性变、坏死、炎性改变。患者可因心肌损害发生心力衰竭,或因持久性血压过高而发生心肌肥厚、心脏扩大、心力衰竭、非心源性水肿。心电图可出现穿壁性心肌梗死图形,此种表现又可消失。
(二)代谢紊乱
1.基础代谢增高  肾上腺素可作用于中枢神经及交感神经系统控制下的代谢过程,使患者耗氧量增加。代谢亢进可引起发热、消瘦。
2.糖代谢紊乱  肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而肝糖异生加强,可引起血糖过高,糖耐量减低。
3.脂代谢紊乱  脂肪分解加速、血游离脂肪酸增高。
4.电解质代谢紊乱  少数患者可出现低钾血症,可能与儿茶酚胺促使K+进入细胞内及促进肾素、醛固酮分泌有关。也可出现高钙血症,可能为肿瘤分泌甲状旁腺激素相关蛋白。
(三)其他临床表现
1.消化系统  肠蠕动及张力减弱,可引起便秘,甚至肠扩张。儿茶酚胺可使胃肠壁内血管发生增殖性及闭塞性动脉内膜炎,可造成肠坏死、出血、穿孔。胆石症发生率较高,与儿茶酚胺使胆囊收缩减弱、Oddi括约肌张力增强,引起胆汁潴留有关。医,学,全,在,线,提,供www.med126.com
2.腹部肿块  少数患者在左或右侧中上腹部可触及肿块,个别肿块可很大,扪及时应注意有可能诱发高血压。恶性嗜铬细胞瘤可转移到肝,引起肝大。
3.泌尿系统  病程长、病情重者可发生肾功能减退。膀胱内嗜铬细胞瘤患者排尿时常引起高血压发作,可出现膀胱扩张,无痛性肉眼血尿,膀胱镜检查可作出诊断。
4.血液系统  在大量肾上腺素作用下,血容量减少,血细胞重新分布,周围血中自细胞增多,有时红细胞也可增多。医学.全在.,线提,供www.med126.com
5.伴发其他疾病  嗜铬细胞瘤可伴发于一些因基因种系突变而致的遗传性疾病,如2型多发性内分泌腺瘤病(原癌基因RET突变)、1型多发性神经纤维瘤(抑癌基因NF-1突变)、斑痣性错构瘤病(抑瘤基因VHL突变)。遗传性嗜铬细胞瘤常为多发性,手术治疗后易复发。

 

 

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