2012年度甘肃省普通内科卫生系列高级职称专业实践技能考试习题(一)
第二十章 伴瘤内分泌综合征
恶性肿瘤可通过产生激素而导致相应临床表现的出现，称为伴瘤内分泌综合征，又称异位激素综合征，包括起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素，或是起源于内分泌腺的肿瘤（如甲状腺髓样癌)除产生此内分泌腺正常时分泌的激素（如降钙素)外，还释放其他激素（如ACTH)。有时一个肿瘤除了产生某一种引起临床内分泌综合征的激素外，还可产生另一些激素，如降钙素、神经降压素（neurotensin)、血管活性肠肽（VIP)、生长抑素等，但后一些激素一般不引起明显临床症状。
【异位分泌激素的性质和种类】医 学全,在线.搜集.整理www.med126.com
异位激素主要为多肽激素，大多数多肽激素可由起源于非内分泌恶性肿瘤产生。与正常多肽激素相比，异位激素常有以下特点：①由于肿瘤细胞内基因转录、剪接，蛋白质加工的功能不完善，往往合成激素的前体物、片段或亚基，生物活性低，有时缺乏氨基端的信号肽而不能分泌出细胞；②瘤细胞缺乏激素分泌的调控机制，因而其分泌多不受调控，不能被抑制，但也有例外，如类癌分泌异位ACTH有时可受大剂量地塞米松的抑制；医,学.全,在.线www.med126.com③垂体糖蛋白激素（FSH，LH，TSH)极少由垂体外肿瘤产生，由于此类激素的合成过程要求两个亚基基因的表达、糖化、形成二聚体等。不过绒毛膜促性腺激素（HCG)可由非滋养层细胞肿瘤产生。胰岛素也未发现由胰腺外肿瘤产生。
【伴瘤内分泌综合征的发病机制】
伴异位激素分泌的肿瘤大多起源于分布在体内多处的一个弥散性神经内分泌细胞系统，这些细胞大多由神经嵴外胚层衍化而来，具共同的组织化学及结构上的特征。此类细胞广泛分布于肺、胃肠道、甲状腺、胰腺、肾上腺髓质、乳腺、前列腺等处，在发生肿瘤时可产生的异位激素包括ACTH、降钙素、舒血管肠肽、GHRH、CRH等。医学.全在.,线提,供www.med126.com另一类肿瘤多起源于鳞状上皮，产生的活性肽主要有甲状旁腺激素相关蛋白（PTHrP)、血管加压素。
伴瘤激素与肿瘤之间的关系：①某种癌基因可直接激活某一激素基因的转录。②伴瘤激素可以自分泌或旁分泌的方式刺激肿瘤细胞的生长。③激素分泌可为肿瘤细胞增殖的后果。这些激素原来即存在于有关的细胞，在肿瘤发生、细胞增殖过程中，激素的产生大增。④肿瘤组织，可异常高表达某种转录因子，促进异位激素的产生。医,学.全,在.线www.med126.com
【伴瘤内分泌综合征的诊断】
诊断依据为：①肿瘤和内分泌综合征同时存在，而肿瘤又非发生于正常时分泌该激素的内分泌腺；②肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高；医学.全在.,线提,供www.med126.com③激素分泌呈自主性，不能被正常的反馈机制所抑制；④排除其他可引起有关综合征的原因；⑤肿瘤经特异性治疗（如手术、化疗、放疗等)后，激素水平下降。内分泌综合征症状缓解。
下列检查有助于伴内分泌综合征肿瘤的诊断：①血中嗜铬粒蛋白A测定：此蛋白可由整个产生肽类激素细胞系统产生，如结果为阳性提示有此系统肿瘤存在；医学.全在.,线提,供www.med126.com②放射性核素标记的奥曲肽闪烁显像术：大多可产生肽类激素的神经内分泌细胞上有生长抑素受体，利用标记的生长抑素八肽类似物作闪烁显像术有助于肿瘤的定位。
