2012年度普通内科医学系列高级职称考试普通内科指导用书(一)
第六章 血管炎病
第一节 概 论
血管炎病（vasculitides)指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病，分为原发性和继发性。继发性血管炎是指血管炎继发于另一确诊的疾病：如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等。原发性血管炎是指不合并有另一种已明确的疾病的系统性血管炎，即指本章所叙述的血管炎病。
【分类】
血管炎病的病因、发病机制不完全清楚，临床症状又多重叠，缺乏一致的病理改变，至今尚未有一个满意的分类。医.学,全 在线提供www.med126.com1993年Chapel Hill会议主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了命名和分类，见表9-6-1。此分类的优点是简单、宜于临床工作，目前应用较多。
【病因和发病机制】
（一)病因
不完全清楚。有遗传基础、潜在免疫异常的易感者，通过环境中的微生物、毒素等促发血管炎的发生。部分病毒性肝炎患者除有肝病变外，尚有血管炎表现。结节性多动脉炎患者中10％有乙型肝炎病毒感染，混合型冷球蛋白血症患者80％有丙型肝炎病毒感染。另外人免疫缺陷病毒（HIV)及巨细胞病毒（CMV)感染者亦可出现血管炎表现。医学.全在线www.med126.com60％～70％的韦格纳肉芽肿（WG)患者是金黄色葡萄球菌的带菌者。川崎病的发生可能与金黄色葡萄球菌和链球菌感染有关。各种微生物通过T淋巴细胞Vβ链基因促发T、B淋巴细胞活化而导致血管炎病。可以看出，不同的血管炎病有不同的遗传基础并与环境中不同微生物相关。
（二)发病机制
较复杂。它涉及人体的天然免疫系统和特异免疫系统，涉及细胞免疫和体液免疫。中性粒细胞、巨噬细胞、内皮细胞、淋巴细胞以及它们各自分泌的细胞因子都参与了血管炎的发病过程。
1．抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA) 是第一个被证实与血管炎病相关的自身抗体。ANCA的靶抗原为中性粒细胞胞浆内各种成分：丝氨酸蛋白酶3（PR3)、髓过氧化物酶（MPO)、弹性蛋白酶、乳铁蛋白等，其中PR3和MPO是主要的靶抗原。
ANCA通过以下过程引起小血管的炎症：当中性粒细胞被外来或自身抗原攻击后，巨噬细胞所释放的细胞因子（TNF、IL-1)将其胞浆内的靶抗原（PR3、MPO)转移到细胞膜表面，部分被中性粒细胞释放到细胞外，在黏附分子作用下附着于血管内皮细胞的表面，而形成的ANCA与之相结合，导致中性粒细胞脱颗粒、出现反应性氧分子、释放蛋白溶解酶等过程，使局部血管受到损害。因此，ANCA除是诊断小血管炎的标记外，尚参与了血管炎的发病。www.med126.com
2．抗内皮细胞抗体（AECA) AECA出现在多种血管炎病，如大动脉炎、川崎病、WG、显微镜下多血管炎等。它通过补体途径或抗体介导的细胞毒反应，导致内皮细胞持续或进一步地损伤。
3．免疫复合物 免疫复合物并非导致组织损伤的直接原因，而是始动因素。相关的抗原抗体免疫复合物在血管壁的沉积引起炎症反应，如冷球蛋白血症、过敏性紫癜等。
【病理】
血管炎的基本病理改变是：①血管壁各种炎细胞浸润，包括中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞等。除变应性肉芽肿血管炎外，嗜酸性粒细胞浸润很少见。②管壁的弹力层和平滑肌层受损形成动脉瘤和血管的扩张，这种病变见于累及带肌层动脉的血管炎病。
