2012年度高级医学系列专业技术资格普通内科复习资料—变应性肉芽肿血管炎
第六节 变应性肉芽肿血管炎
变应性肉芽肿血管炎是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病，又称Churg-Strauss综合征（Churg-Strauss syndrome，CSS)。医,学,全,在,线,提,供www.med126.com其病理学特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组织肉芽肿形成。本病较少见，确切患病率不清。
【临床表现】
可发生于任何年龄，平均发病年龄为44岁，男女之比为1.3：1。疾病早期除发热、全身不适、体重减轻等全身症状外，较特异症状为呼吸道过敏反应（如过敏性鼻炎、鼻窦炎、支气管哮喘等)；其次为血管炎表现，如皮肤瘀斑、紫癜或溃疡；医,学.全,在.线www.med126.com周围神经病变如单神经或多神经病变；腹部器官缺血或梗死所致腹痛、腹泻、腹部包块。胃肠道、尿道或前列腺可见嗜酸性粒细胞肉芽肿，肾损害较轻。
【实验室检查】
大部分患者均有外周血嗜酸性粒细胞增多，部分患者血清IgE升高，补体成分多正常，尿常规可有蛋白尿和红细胞管型。约2/3患者ANCA阳性，且多为p-ANCA。X线检查可见一过性片状或结节性肺浸润或弥漫性间质性病变。病变组织活检多见坏死性微小肉芽肿，常伴有嗜酸性粒细胞浸润。
【诊断】
成人如出现变应性鼻炎和哮喘、嗜酸性粒细胞增多及脏器受累者应考虑CSS的诊断。1990年ACR CSS分类标准为：①哮喘；②外周血白细胞分类嗜酸性粒细胞增多，>10％；③单发或多发性神经病变；④游走性或一过性肺浸润；⑤鼻窦病变；⑥血管外嗜酸性粒细胞浸润。医学,全 在线.提 供www.med126.com凡具备上述4条或4条以上者可诊断。应注意与PAN、超敏性血管炎、WG、慢性嗜酸粒细胞性肺炎等鉴别。
【治疗与预后】
治疗首选糖皮质激素。大剂量糖皮质激素l～2mg/（kg•d)的应用，使本病预后明显改善，5年生存率从25％上升至50％以上。病情较重或合并主要器官功能受损者可联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。医 学全,在线.搜集.整理www.med126.com对重症患者可静脉注射甲泼尼龙0.5～1g/d，连用3～5天后改为泼尼松40~60mg/d口服8周左右，酌情减量，维持治疗。CSS主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。
（张志毅)
