2012年度湖北省普通内科主任医师考试复习重点(四)
第七章 特发性炎症性疾病
【辅助检查】
（一)一般检查
血常规可见白细胞正常或增高，血沉增快，血肌酸增高，肌酐下降，血清肌红蛋白增高，尿肌酸排泄增多。
（二)血清肌酶谱
肌酸激酶（creatine kinase，CK)、醛缩酶（ALD)、天门冬酸氨基转移酶（AST)、丙氨酸氨基转移酶（ALT)、乳酸脱氢酶（LDH)增高，尤以CK升高最敏感。医学全在线www.med126.comCK可以用来判断病情的进展情况和治疗效果，但是与肌无力的严重性并不完全平行。由于这些酶也广泛存在于肝、心脏、肾等脏器中，因此对肌炎诊断虽然敏感性高，但特异性不强，应注意鉴别。
（三)自身抗体
大部分患者ANA阳性，部分患者RF阳性。近年研究发现了一类肌炎特异性抗体（MSA)：①抗氨酰tRNA合成酶抗体（抗J0-1、EJ、PL-12、PL-7和OJ抗体)，其中检出率较高的为抗J0-1抗体，PM患者阳性率可达30％，DM患者阳性率为10％。医学.全在线www.med126.com此类抗体阳性者常表现为肺间质病变、关节炎、“技工手”和雷诺现象，称之为“抗合成酶综合征”（antisynthetase syndrome)。②抗SRP抗体：抗SRP抗体阳性的患者临床表现与抗氨酰tRNA合成酶抗体阴性者相似，无皮肤症状，肺间质病变少见，关节炎与雷诺现象极少见，对激素反应不佳，5年生存率更低。此抗体阳性虽对：PM更具特异性，但敏感性很差（4％左右)。③抗Mi-2抗体：是对DM特异的抗体，其阳性率约为21％，此抗体阳性者95％可见皮疹，但少见肺间质病变，预后较好。
（四)肌电图
可早期发现肌源性病变，对肌源性和神经性损害有鉴别诊断价值。本病约90％病例出现肌电图异常，典型肌电图呈肌源性损害：医.学全在线提供www.med126.com表现为低波幅，短程多相波；插入（电极)性激惹增强，表现为正锐波，自发性纤颤波；自发性、杂乱、高频放电。
（五)肌活检
约2/3病例呈典型肌炎病理改变；另1/3病例肌活检呈非典型变化，甚至正常。免疫病理学检查有利于进一步诊断。
【诊断】
诊断PM/DM应具备：①四肢对称性近端肌无力；②肌酶谱升高；③肌电图示肌源性改变；④肌活检异常；⑤皮肤特征性表现。医学.全在线www.med126.com以上5条全具备为典型DM；仅具备前4条为PM；前4条具备2条加皮疹为“很可能DM”；具备前4条中3条为“很可能PM”；前4条中1条加皮疹为“可能DM”；仅具备前4条中2条者为“可能PM”。在诊断前应排除肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、横纹肌溶解、代谢性疾病、内分泌疾病、重症肌无力、药物和毒物诱导的肌病症状等。
【治疗】
炎症性肌病的治疗应遵循个体化原则，治疗开始前应对患者的临床表现进行全面评估。治疗用药首选糖皮质激素，对重症者可用甲泼尼龙静脉滴注，一般病例可口服泼尼松（龙)，1～2mg/（kg•d)，经治1～4周病情即可见改善，经3～6个月治疗后，缓慢减量，治疗时间要长，常需一年以上，约90%病例病情明显改善，50%～75%患者可完全缓解，但易复发。对糖皮质激素反应不佳者可加用甲氨蝶呤每周5～25mg，口服、肌注或静注；或加用硫唑嘌呤每日2～3mg/kg，重症患者以上两药可以联合应用；环磷酰胺有一定疗效，但远期疗效及肺间质病变者疗效不肯定。医.学全在线提供www.med126.com皮肤损害者可加用羟氯喹，对危重症状可用大剂量免疫球蛋白静脉冲击治疗。
重症患者应卧床休息，但应早期进行被动运动和功能训练，随着肌炎好转，应逐渐增加运动量，以促进肌力恢复。有心脏、肺受累者预后较差，应给以相应的治疗。
（张志毅)
