2012年度卫生高级主任医师评审申报肿瘤学专业考试试题(三)
六、良性骨肿瘤
（一)骨软骨瘤
骨软骨瘤（外生骨疣)是骨发育异常所形成的软骨赘生物，来源于软骨化骨的骺板的外周部分。骨软骨瘤可单发、亦可多发，而多发者多有家族性，称之为多发性家族性骨软骨瘤综合症。
凡软骨化骨的部位均可发生骨软骨瘤，但多见四肢长骨的干骺端和躯干的骨盆骨及肩胛骨。骨膜化骨的部位无骨软骨瘤发生，手足的小骨也少见。
尽管骨软骨瘤形成于骨成熟前的任何年龄，但通常在5岁以后才发现。男性多于女性。表现为缓慢生长的、无痛的、坚硬的、固定的包块，症状多因对周围软组织的机械压迫而引起。在成人，突然出现疼痛和包块增大为恶变的表现。医学.全在线www.med126.com多发家族性骨软骨瘤综合症表现为所有主要长骨的两端都有包块，此外，病人多矮小、常伴有畸形：前臂弓形、桡骨头脱位，膝外翻以及因腓骨近端包块压迫腓总神经所致的足下垂。
X线表现为干骺端表面的由松质和钙化软骨形成的花斑样高密度包块，干骺端与肿物内的骨小梁相连，病变的外围，尤其是带蒂型的，有一薄层皮质骨，与宿主骨皮质相连，病变周围无反应骨。软骨帽不显影。骨软骨瘤外形多样，有的为扁平息肉样，有的为细长带蒂形。随着骨的生长，肿瘤与骨干成锐角斜向生长。在成人，当骨软骨瘤恶变时，主要是其表面部分的长大，而其下的骨性部分无明显变化，若增大的包块由不显影的未钙化的软骨组成时，平片不易发现，相反，当有大量钙化时，则非常明显。
手术指征：（1)美容（2)功能障碍（3)预防和纠正畸形。医学.全在线www.med126.com单纯为预防恶变而行手术切除是不必要的。
（二)内生软骨瘤
内生软骨瘤是发生于骨内的良性软骨肿瘤。多见于管状骨髓腔，单发病变以手足的短管状骨和长骨的干骺端与骨干交界处最多见。医学.全在线www.med126.com多发者为：1:Ollier病：多发病灶，在四肢呈对称分布。2:Maffucci综合征：多发，不对称分布，伴血管瘤。
单发内生软骨瘤无症状，多为偶尔发现，手足的内生软骨瘤常导致手指或足趾的畸形，并可引起骨折。Ollier病经常合并生长发育畸形，下肢多为过度生长，上肢多为肘和腕的弓状畸形。Maffucci综合征的皮肤血管瘤首先引起注意，内生软骨瘤多无症状，为拍片时偶尔发现。
X线表现为非常明确的内生软骨瘤，若无症状，无须行活或切除。只有当病变有症状，影响生活时，可行刮除术。在儿童、病变较活跃、刮除后复发率为30%，在成人、病变已静止、复发率极低。
（三)软骨母细胞瘤
软骨母细胞瘤为来源于幼稚软骨细胞（软骨母细胞)的良性肿瘤。
好发于长骨的二次骨化中心，最多见的部位为肱骨头、股骨髁、胫骨平台。有时可见于无二次骨化中心的小骨（如距骨)和扁平骨的骨突（如髂骨翼)。
好发年龄：10-20岁。性别：男<女。主要症状为间断性疼痛和临近关节的肿胀，在膝关节有时的表现极似关节内紊乱。
X线上，病变通常表现为二次骨化中心内小圆形溶骨区，直径约2-4cm，边界清楚，周围有反应骨形成硬化缘、病灶内可见点状钙化。
2期病变行刮除术，复发率接近10%，当病灶较大时需要植骨。对年龄较小的患者，在经骺板入路后，为了减少畸形的发生，可以填入脂肪或人工合成物。医学.全在线www.med126.com3期病变复发率很高（刮除后约为50%)，刮除后可用物理方法和甲基丙烯酸甲酯处理残腔，但有损伤骺板的危险。广泛的大块切除后复发率极低，但有可能导致部分功能丧失。
