Paget骨病(变形性骨炎)为一种成人的慢性骨骼病，其特征为骨局部代谢过强，骨组织被软化和增大的骨性结构取代。
病因学及发病率
病因未明。电镜下Paget破骨细胞核的"指纹"型提示为病毒感染。本病常有家族性，但其特异性基因仍不清楚。年龄大于40岁者约3%患本病，男女比率为3:2，东欧，西欧，英格兰，澳大利亚和新西兰多见。
受累部位骨质更新活跃。任何骨都可被累及，最易患病的骨按顺序排列为：骨盆，股骨，颅骨，胫骨，椎骨，锁骨与肱骨。过分活跃的破骨细胞常为大型多核细胞。成骨细胞的修复作用也很活跃，产生粗糙交识而增厚的骨板层与骨小梁。胶原组织镶嵌式的分层排列使骨结构增大和变弱，尽管有明显钙化。变形的骨异常重建时引起神经受压。骨关节炎持续进展可导致Paget骨。
症状和体征
多数常无症状，呈隐匿起病。症状有疼痛，僵硬感，易疲劳，骨畸形，头痛，听力减低，头颅增大。Paget骨痛是深部酸痛，偶为剧痛，夜间可加重。疼痛也可由神经受压引起或与骨关节炎有关。医学全.在线.网.站.提供
体征为双颞部颅骨增大，前额隆起，头皮静脉曲张，一侧或双侧神经性耳聋或耳硬化症，眼底有血管样纹，躯干矮而驼背，形似猿猴。蹒跚步态，股或小腿前外侧弯且有骨膜压痛和温度升高。听觉丧失，脊髓狭窄症，不全麻痹或截瘫均为神经受压的表现。因Paget骨病是代谢活跃而且血管严重受累的病变，故可发生高排性心力衰竭。弯曲的长骨与邻近关节的骨关节炎可发展为畸形。可发生病理性骨折。约1%的病人发生肉瘤变性，此时疼痛越来越剧烈。
诊断
本病可与甲状旁腺功能亢进，骨转移瘤(特别是来自前列腺癌和乳腺癌)，多发性骨髓瘤，纤维性骨发育不良相混淆，要注意鉴别
常因为其他原因行X线和实验室检查时意外地发现本病。病骨的X线检查特征为密度增高，结构异常，皮质增厚，弯曲与过度生长，胫骨或股骨可见微骨折。实验室检查结果为血清碱性磷酸酶升高，尿排泄羟脯氨酸总量增加，血清钙，磷含量一般正常。骨放射核素扫描(锝标记磷酸盐)显示Paget病变局部对核素的摄取量增加。
治疗
局限性与无症状的Paget病不需治疗。可用水杨酸盐与非类固醇抗炎药减轻疼痛。矫形支具可矫正下肢弯曲引起的异常步态。一些病人需行矫形外科术，例如更换有病的髋关节，给狭窄的椎管减压。
药物治疗能影响无机离子的流量，并抑制骨细胞的活性，故有治疗作用。适宜化疗的指征为：(1)疼痛必须明确与Paget病有关，而不是其他疾病(如骨关节炎)引起者。(2)在做矫形外科手术之前，先进行药物治疗，以防止或减少术中出血。(3)为了预防并发症的发生，或推迟其发展(如椎骨Paget病手术效果差的患者发生的下肢轻瘫或截瘫)。
常用的双磷酸钠药物：羟乙二磷酸二钠，5～10mg/kg口服，每日1次，疗程6个月，需要时隔3～6个月后重复给药；明显活动期需用大剂量，每日20mg/kg，口服3个月。阿仑特罗，单用时每日40mg，口服6个月，晨起进餐前至少30分钟服药。氨羟二磷酸二钠(pamidronate)，每日30～90mg，静脉输注维持4小时，连续3天(明显活动期剂量更大)。Tiludronate，每日400mg口服，疗程为3个月。合成鲑降钙素，每日50～100IU(0.25～0.5ml)，皮下或肌内注射，开始有治疗效果后(常在治疗1月后)减量为50IU，隔天1次，甚至可减少至每周2次或1次。合成人降钙素每日0.5mg，皮下注射，一个月后减量为隔日1次至每周2次。降钙素也可通过鼻喷的方式给药，用于接受无痛性治疗的患者。
