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大泡性类天疱疮
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:

大泡性类天疱疮是一种好发于老年人的慢性,瘙痒性大泡性皮肤病。

由于大泡性类天疱疮患者血清和皮肤组织中存在抗基底膜带的抗体,因此认为大泡性类天疱疮是一种自身免疫性疾病。

症状,体征和诊断

典型的临床表现为在正常皮肤或红斑基础上出现张力性水泡,有时皮疹呈环形,暗红水肿性斑块基础上伴有或不伴有水泡。偶尔也可见到口腔粘膜损害,但其程度较轻,愈合快。瘙痒症状较常见,但通常不伴有其他症状。

大泡性类天疱疮必须与天疱疮,线性IgA大疱病,多形红斑,药疹良性粘膜类天疱疮疱疹样皮炎和获得性大泡性表皮松解症相鉴别。同其他许多大泡病一样,大泡性类天疱疮在病理上表现为表皮下水泡。间接免疫荧光检查可发现血清中存在抗基底膜带的IgG抗体,据此可确定大泡性类天疱疮的诊断。直接免疫荧光检查显示皮损周围皮肤有IgG和/或补体沉积于基底膜带。

治疗

每日早晨口服强的松40~60mg常能见效。治疗数周后,可逐步减少到维持量。在老年患者偶尔出现新皮损,不应增加强的松剂量,因为这样弊大于利。大泡性类天疱疮对四环素和烟酰胺联合治疗有时亦能见效。其他治疗方法包括外用和皮损内注射糖皮质激素,口服氨苯砜磺胺嘧啶红霉素和四环素,抗生素的使用主要是利用其抗炎作用而非抗菌作用。大多数患者不需要硫唑嘌呤环磷酰胺,环孢菌素或血浆置换疗法。正如天疱疮的治疗,有时也推荐使用非激素类药物。这类药物中使用最广泛且最有效的是硫唑嘌呤和环磷酰胺,一般使用4~6周才开始见效。

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