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充血性扩张型心肌病
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:

充血性扩张型心肌病是伴有心衰的心肌功能疾患,其心室扩张,以收缩功能不全为主要表现。

病因学和病理生理学

温带地区可识别的最常见的原因是弥漫性冠状动脉疾病伴有弥漫性缺血性心肌病;其他原因见表203-2。

最常见的是,慢性心肌纤维化伴弥漫性心肌细胞丧失,据认为有些病人的基础病理过程始于急性心肌炎阶段(大多数病例可能为病毒性),后为各种潜伏阶段,然后是慢性纤维化和弥漫性心肌细胞丧失的阶段,后者是由于对被病毒改变的心肌细胞的自身免疫反应。不论什么原因,结果都是扩张,变薄以及有散在纤维化的剩余心肌的代偿性肥厚(图203-3)。心室几何形态的改变通常引起继发性功能性二尖瓣或三尖瓣反流和心房扩张,主要结果是心室收缩功能受损,表现为低射血分数(EF)。心排血量通过心动过速和舒张末期容量增加而得以维持,后者增加了室壁张力和心肌O2 需量。舒张期顺应性和压力异常仅见于疾病的晚期。

症状和体征

扩张型心肌病通常呈慢性经过,由于左心室舒张压升高及低心排血量,而表现为劳力性呼吸困难和疲乏。因为可累及两侧心室,右心室衰竭的症状和体征往往也很突出。

少见的是当感染因素为原因时,该病人以急性心肌炎开始,伴有发热。温带地区以柯萨奇B病毒为最常见(参见第265节病毒感染),而在中,南美洲由于克氏锥虫引起的Chagas病最盛行(参见第161节肠外原虫)。AIDS病人患扩张型充血性心肌病者正在增加(参见第163节)。www.med126.com

体检发现血压正常或偏低,窦性心动过速,肺底啰音,颈静脉怒张伴明显的a波和v波(图197-1)和肝颈回流征以及周围性凹陷性水肿。严重病例可发生肝大,腹水和骨骼肌消瘦。心前区通常可见到弥漫性胸骨旁抬举以及与第三心音(S3)奔马律一致的舒张期冲击感,心尖部有二尖瓣反流的杂音。三尖瓣反流的杂音在胸骨下端左侧可听到,吸气时增强,伴有颈静脉反流波和肝脏收缩期搏动。

有些病人其病理过程局限于一侧心室(常为左心室),临床特征有所变化。仅累及右心室的一个罕见类型是以房性心律失常及由于恶性室性心动过速引起猝死为特征的。

任何心腔一旦明显扩张,则经常发生附壁血栓。心律失常往往并发于急性心肌炎阶段和晚期慢性扩张阶段。

诊断

诊断依赖于特征性的病史和体检,并除外其他原因的心室衰竭(如全身性高血压,原发性瓣膜病,心肌梗死)。心电图可显示窦性心动过速,QRS低电压及非特异性ST段压低伴低电压或T波倒置。有时胸前导联可见病理性Q波,类似陈旧性心肌梗死。左束支传导阻滞常见。25%的病例因胸痛而使与先前的MI的鉴别更为复杂,其胸痛可类似于心绞痛,但特征和部位更常不典型,而且与用力无明确关系。

胸部X线显示心脏扩大常累及所有心腔。胸膜渗出,尤其是右侧通常伴随肺静脉压升高和间质性水肿。M型和二维超声心动图显示心腔扩大,运动减弱伴有缩短分数的下降,并排除原发性血管病或散在性的心肌梗死中所见到的节段性室壁运动异常。超声心动图也可揭示扩张型充血性心肌病常并发的附壁血栓。放射性核素研究显示心腔弥漫性扩张,运动减弱。镓扫描可识别急性心肌炎的急性炎症阶段(参见第198节放射性核素显像),而MRI可揭示异常的心肌组织结构。

经无创性检查后诊断仍不明确,尤其是表现为胸痛者应进行心导管检查。心排血量可正常或降低,但射血分数减少而且造影时可见到弥漫性运动减弱。没有瓣膜压力阶差及钙化,冠状动脉正常,疾病晚期左心室舒张末期压力升高。导管检查时,两侧心室均可进行心肌活检。在其他形式的心脏病中如特殊研究显示出不相称的心排血量,应考虑并存心肌病的可能性。

预后

一般来讲,扩张型心肌病预后是差的,5年死亡率70%,其中一半为猝死,提示为恶性心律失常。除非能找到并消除可治疗的原发病因(如酒精,感染因子),没有特异性疗法可延长生命。如有足够的反应性肥厚来保持心室壁厚度则预后较好,而心室壁明显变薄者预后较差。预后差与心室功能差或24小时心电监测中频发的室性心律失常相关。男性存活时间为女性的一半,黑种人存活时间为白种人的一半。

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