| 疾病名称（英文) | lymphatic neoplasm and tumor-like disorder |
| 拚音 | LINBAGUANZHONGLIUJILIUYANGBINGBIAN |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 造血器及淋巴系肿瘤，血液和造血系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 淋巴管肿瘤及瘤样病变是指起源于淋巴管组织的肿瘤和瘤样病变。临床上包括淋巴管瘤、淋巴管肉瘤和淋巴管平滑肌瘤等。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 淋巴管肉瘤：病理切片显示皮肤及皮下组织纤维化增厚，含有肉芽组织和钙化点，淋巴管内皮细胞乳头状增生，呈片状排列。细胞核色深并有分裂象，管腔内见红细胞和红色透明淋巴。间质有慢性炎症反应和巨细胞浸润。恶性程度很高，常出现血道和淋巴道转移。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 1.淋巴管瘤：淋巴管瘤(lymphangioma)是由淋巴管的内皮细胞先天性增生引起的良性肿瘤，瘤体内含有大量结缔组织成分，管腔内充满大量的淋巴液和淋巴细胞。也可与海绵状血管瘤同时存在，称为血管淋巴管瘤。根据不同组织成分和发生部位可分五型： (1)单纯性淋巴管瘤：亦称毛细淋巴管瘤，发生于皮肤或粘膜浅层，局部皮肤变厚，颜色正常。是由扩大的淋巴管和增生的内皮细胞组成，直径在2cm左右，常见于1岁以内的婴儿面颈部，尤以口腔为多见。 (2)海绵状淋巴管瘤：来源于皮肤、皮下组织、肌肉和肌肉间结缔组织，蔓延生长而无明确边界，病变广，体积大，伴明显浮肿，皮肤毛孔变人呈橘皮样变化。多发生在唇、舌、面颊、臀部和下肢。由于结缔组织丰富，肿瘤质较硬，可引起巨唇、巨舌和臀部及下肢肿胀，影响活动并易有感染溃破，发热等。 (3)囊状淋巴管瘤：单发或多发，常发生在颈部、腋下和胸腹壁，也可出现于臀部和骶尾部。与皮肤不粘连，有波动感，中间可扪及囊壁间结缔组织形成的硬结节。颈部肿瘤可压迫气管和食管，影响呼吸和吞咽。少数病例肿瘤发生在腹膜后和肠系膜内。单纯型和囊状型可手术切除。海绵状型手术切除不易彻底，也可出现手术切口不愈合，严重感染和淋巴管瘘等并发症。 (4)弥漫性淋巴管瘤：起源于胚胎早期的肢芽，故肿瘤常累及整个肢体，如从指端到肩部，从腹股沟到足趾，而肿瘤可侵犯包括皮下组织、肌肉、骨膜，甚至骨组织等所有组织，故易使肢体增粗，并发生畸形。 (5)乳糜囊肿：发生于肠系膜后之单房性淋巴管囊肿，内含乳白色乳糜液。本病可能由淋巴管机械性阻塞或发育障碍所致。治疗方法主要是手术切除。 2.淋巴管肉瘤：淋巴管肉瘤(lymphagiosarcoma)是一种起源于淋巴管内皮细胞的恶性肿瘤，多发生在肢体。常在乳腺癌根治术后引起的上肢慢性淋巴性水肿基础上发病。也可发生于由丝虫病并发淋巴性水肿的下肢。患者多为女性，主要临床表现是肢体进行性水肿及疼痛，并可扪及多发性皮下硬结节。病变不断向外扩散蔓延并可深达肌肉层内。 3.淋巴管平滑肌瘤：(lymphangiolimyoma)是一种由淋巴管及其周围增生的平滑肌细胞所组成的良性肿瘤。如果病灶在2个以上者则称为淋巴管平滑肌瘤病。但十分罕见。患者多为l0—40岁的女性，可为先天性，亦可为后天性。肿瘤多累及腹腔或胸腔淋巴管，病变进展可较快或长期静止不变，临床常表现为肺功能不足、自发性气胸、乳糜胸或乳糜腹。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 淋巴管肉瘤：治疗可作截肢手术，但效果不佳。 淋巴管平滑肌瘤：治疗方法主要是手术切除。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
