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淋巴管肿瘤及瘤样病变
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) lymphatic neoplasm and tumor-like disorder
拚音 LINBAGUANZHONGLIUJILIUYANGBINGBIAN
别名
西医疾病分类代码 造血器及淋巴系肿瘤,血液和造血系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 淋巴管肿瘤及瘤样病变是指起源于淋巴管组织的肿瘤和瘤样病变。临床上包括淋巴管瘤、淋巴管肉瘤和淋巴管平滑肌瘤等。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 淋巴管肉瘤:病理切片显示皮肤及皮下组织纤维化增厚,含有肉芽组织和钙化点,淋巴管内皮细胞乳头状增生,呈片状排列。细胞核色深并有分裂象,管腔内见红细胞和红色透明淋巴。间质有慢性炎症反应和巨细胞浸润。恶性程度很高,常出现血道和淋巴道转移。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 1.淋巴管瘤:淋巴管瘤(lymphangioma)是由淋巴管的内皮细胞先天性增生引起的良性肿瘤,瘤体内含有大量结缔组织成分,管腔内充满大量的淋巴液和淋巴细胞。也可与海绵状血管瘤同时存在,称为血管淋巴管瘤。根据不同组织成分和发生部位可分五型:
(1)单纯性淋巴管瘤:亦称毛细淋巴管瘤,发生于皮肤或粘膜浅层,局部皮肤变厚,颜色正常。是由扩大的淋巴管和增生的内皮细胞组成,直径在2cm左右,常见于1岁以内的婴儿面颈部,尤以口腔为多见。
(2)海绵状淋巴管瘤:来源于皮肤、皮下组织、肌肉和肌肉间结缔组织,蔓延生长而无明确边界,病变广,体积大,伴明显浮肿,皮肤毛孔变人呈橘皮样变化。多发生在唇、舌、面颊、臀部和下肢。由于结缔组织丰富,肿瘤质较硬,可引起巨唇、巨舌和臀部及下肢肿胀,影响活动并易有感染溃破,发热等。
(3)囊状淋巴管瘤:单发或多发,常发生在颈部、腋下和胸腹壁,也可出现于臀部和骶尾部。与皮肤不粘连,有波动感,中间可扪及囊壁间结缔组织形成的硬结节。颈部肿瘤可压迫气管和食管,影响呼吸和吞咽。少数病例肿瘤发生在腹膜后和肠系膜内。单纯型和囊状型可手术切除。海绵状型手术切除不易彻底,也可出现手术切口不愈合,严重感染和淋巴管瘘等并发症。
(4)弥漫性淋巴管瘤:起源于胚胎早期的肢芽,故肿瘤常累及整个肢体,如从指端到肩部,从腹股沟到足趾,而肿瘤可侵犯包括皮下组织、肌肉、骨膜,甚至骨组织等所有组织,故易使肢体增粗,并发生畸形。
(5)乳糜囊肿:发生于肠系膜后之单房性淋巴管囊肿,内含乳白色乳糜液。本病可能由淋巴管机械性阻塞或发育障碍所致。治疗方法主要是手术切除。
2.淋巴管肉瘤:淋巴管肉瘤(lymphagiosarcoma)是一种起源于淋巴管内皮细胞的恶性肿瘤,多发生在肢体。常在乳腺癌根治术后引起的上肢慢性淋巴性水肿基础上发病。也可发生于由丝虫病并发淋巴性水肿的下肢。患者多为女性,主要临床表现是肢体进行性水肿及疼痛,并可扪及多发性皮下硬结节。病变不断向外扩散蔓延并可深达肌肉层内。
3.淋巴管平滑肌瘤:(lymphangiolimyoma)是一种由淋巴管及其周围增生的平滑肌细胞所组成的良性肿瘤。如果病灶在2个以上者则称为淋巴管平滑肌瘤病。但十分罕见。患者多为l0—40岁的女性,可为先天性,亦可为后天性。肿瘤多累及腹腔或胸腔淋巴管,病变进展可较快或长期静止不变,临床常表现为肺功能不足、自发性气胸乳糜胸乳糜腹
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 淋巴管肉瘤:治疗可作截肢手术,但效果不佳。
淋巴管平滑肌瘤:治疗方法主要是手术切除。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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