| 疾病名称（英文) | child dermatomyositis |
| 拚音 | XIAOERPIJIYAN |
| 别名 | 中医：痿证， |
| 西医疾病分类代码 | 结缔组织病（儿科) |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 皮肌炎是皮肤和肌肉受累的亚急性或慢性结缔组织病，以全身广泛性血管炎病变为特点。主要表现为皮肤和多发性肌炎。也可伴发红斑、毛细血管扩张、色素沉着和间质钙化。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 目前病因未明，可能和自身免疫有关。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 皮肌炎可起病于小儿各年龄期，女男比例为2：1。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 患儿皮肤、肌肉、皮下脂肪、胃肠道组织的小动脉、小静脉毛细血管呈广泛性血管病变，与成年有明显差别。血管病变使小血管闭塞，引起梗塞和溃疡。肌肉内可见血管周围炎。肌纤维间见淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞广泛炎性浸润。骨骼肌血管壁内IgG、IgM 和C3沉积。肌纤维横纹消失、坏死，肌束周围萎缩。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | （一)临床特点： 1．前驱期 起病缓慢，早期有似呼吸道感染症状，发热不高，可见皮疹，多色淡，不典型，难确诊。 2．进行性肌无力和出疹期肌无力，肢体乏力登楼困难，数日数周内发展不能行走、站、翻身、抬头。累及咽肌呼吸肌，引起吞咽困难、呼吸困难、痰液积滞吸入性肺炎。眼周、颧骨部、肘、掌指、膝关节伸面紫红色斑疹，皮肤水肿厚实感。少数有雷诺现象。 3．持续活动期 肌无力严重，关节挛缩，长期卧床，皮疹明显，低热，可见胃肠道穿孔或肺部合并症。 4．恢复期 肌力逐步改善。皮下钙质沉着，为肘膝周围皮下钙化结节。致引起严重活动障碍。 （二)系统表现：类似成人。 （三)临床过程：有3种类型：①病程较短，不复发；②病情缓解后有一次以上复发；③病情持续活动。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | 似成人表现。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 小儿皮肌炎可致病死率达38％，现已降至10％， 80％患儿能诙复原有肌肉功能。死亡原因有胃肠道穿孔和肺部合并症，晚期严重合并症有骼总动脉和主动脉血栓形成、鼻中隔穿孔、肺纤维化症，可致死亡。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 轻症病例用阿司匹林治疗，每日量为75～100mg／kg，分次口服；强的松5mg／kg隔日疗法。重症病例可用强的松，每日量为2mg／kg，分次口服。恢复正常后，渐减量维持，恢复正常2～3月后停药。慢性病例，强的松疗效差，宜5mg／kg隔日晨顿服。也可加用氨甲喋呤，每2周静注1次，开始可先用lmg／kg静注作试验。也可加用硫唑嘌呤每日2mg／kg治疗，见效后强的松减量先停用，然后硫唑嘌苓减量停用。以上均不见效，可试用氨甲喋呤（7mg／kg，每2周静注1次)加强的松隔日治疗。上述疗法仍无效，可试加用抗炎及免疫调节中药。皮下钙质沉着消退很慢，如疼痛。反复感染应予手术摘除。发生蜂窝织炎则需应用抗生素，并手术引流。体育疗法对患儿比对成年更重要。急性期全面轻巧被动活动能减轻症状，防止肌萎缩和关节挛缩。患儿骨骼易脱钙、发生脊柱压缩骨折和肾结石。急性期后病情许可，鼓励患儿走路、过基本正常的生活。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | 本病急性期自身免疫反应活跃，免疫损伤严重，应以大剂量激素治疗为主，并配合抗生素等综合治疗，同时配合清热凉血中药，可协同发挥治疗作用。对慢性起病或病程迁延日久者，应以中药治疗为主，或中西药并用，中药治疗重点是扶正，活血通络。中西医结合治疗本病具有提高、巩固疗效等优势。 |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 | 从《内经》开始即叙述了痿症的概况，后代医家在临床实践中又有了发展。《内经》中对痿证的论述：《素问·痿论》曰：“肺主身之皮毛，心主身之血脉，肝主身之筋膜，脾主身之肌肉，肾主身之骨髓，故肺热叶焦，则皮毛虚弱急薄著，则生痿辟也。心气热则下脉厥而上，上则下脉虚，虚则生脉痿，枢折挈，胫纵而不任地也”。又曰：“肝气热，则胆泄口苦筋膜干，筋膜干则筋急而挛，发为筋痞。脾气热，则胃干而渴，肌肉不仁，发为肉痿。肾气热，则腰脊不举，骨枯而髓减，发为骨痿”。问“何以得之”，曰：“肺者，藏之长也，为心之盖也，有所失亡，所求不得，则发肺鸣，鸣则肺热叶焦。故曰：五藏因肺热叶焦，发为痿辟。此之谓也。……故《本经》曰：大经空虚，发为肌痹，传为脉痿”等等，不再一一引述。又言：“论言治痿者独取阳明何也？……曰：阳明者，五藏六府之海，主润宗筋，宗筋主束骨而利机关也。冲脉者，经脉之海也，主渗灌溪谷，与阳明合于宗筋，阴阳总宗筋之会，会于气街，而阳明为之长，皆属于带脉，而络于督脉。故阳明虚则宗筋纵，带脉不引，故足痿不用也。……治之奈何？……曰：各补其荣而通其俞，调其虚实，和其逆顺，筋脉骨肉各以其时受月，则病已矣”。 |
