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小儿再生障碍性贫血
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) child aplastic anemia
拚音 ZAISHENGZHANGAIXINGPINXUE(XIAOER)
别名 中医:虚劳血证,
西医疾病分类代码 血液系统疾病(儿科)
中医疾病分类代码
西医病名定义 再生障碍性贫血是由骨髓造血功能衰竭导致的全血细胞减少综合征。临床以进行性贫血、出血和反复感染为三大特征。根据临床表现、病程等可分为急性和慢性两型。
中医释名
西医病因 发病原因未明。多数学者认为与病毒感染、化学物质和放射线等物理损伤有关。
中医病因 本病的发生,主要是由于脏腑虚损所致。
季节
地区
人群 本病在小儿时期较多见,发病年龄以6~12岁学龄儿童居多。
强度与传播
发病率
发病机理 其发病机制主要与骨髓干细胞受损,骨髓造血微环境缺陷以及免疫损伤有关。
中医病机 先天禀赋不足,喂养失宜,用药不当,感受邪毒均可伤及脏腑。血液的生化与五脏六腑功能的正常与协调密切相关。脏腑受损则血液生化之源必乏,因而导致贫血。
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断 1.邪毒炽盛
主证:起病急骤,面色苍白,壮热不退,皮肤大片瘀斑瘀点,斑色红紫,鼻衄齿衄,烦躁口渴,便干尿黄,头晕乏力,舌红苔黄,脉细数。
分析:本证多系感受邪毒所致。邪毒入里,化热动血,故见皮肤瘀斑及衄血。邪毒炽盛耗气伤血,故见贫血证候。热毒充斥,津液耗损,故见壮热烦渴,便干尿黄。
2.肝肾阴虚
主证:面色苍白,唇甲色淡,指甲枯脆,肌肤不泽,时有鼻衄齿衄,低热盗汗,手足心赏,心烦口渴,两目干涩,眩晕乏力,便干尿黄,舌红少苔,脉细数。
分析:本证多系邪热久羁,伤及津血所致。津血不足,肌肤及爪甲失养,故见面白甲枯阴虚则生内热,故见低热盗汗。虚热上扰,则出现鼻衄齿衄,目干眩晕。 3.心牌两虚
主证:面色无华,口唇色淡,爪甲不泽,心悸气短,头晕目眩,体倦乏力,食少纳呆,大便稀溏,舌淡苔白,脉细无力。
分析:本证多系心脾不足,气血两虚所致。心主血,脾统血,心脾不足则面白唇淡。血不养心则心悸。脾虚纳化失常,故见食少便溏。舌淡,脉细均为气血不足之象。
4.脾肾阳虚
主证:起病缓慢,面色及唇甲苍白,精神不振,畏寒肢冷,体倦乏力,食少便溏,少气懒言,舌淡苔白,脉沉细。
分析:本证多系脾肾素虚或久病伤及牌肾之阳所致。脾肾不足,气血失养,故见面色苍白。脾肾不足,不能温养脏腑,故见畏寒肢冷。舌淡,脉沉细均为虚象。
西医诊断标准 一、诊断标准
1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
2.一般无脾肿大。
3.骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多,有条件者应作骨髓活检等检查)。
4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病恶性组织细胞病等。
5.一般抗贫血药物治疗无效。
二、分型标准
(一)急性再生障碍性贫血 (AAA)
亦称重型再生障碍性贫血Ⅰ型 (SAA-Ⅰ)。
1.临床:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染、内脏出血。
2.血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下三项中之二项:①网织红细胞<1%,绝对值<0.O15×10(12)/L;②白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×10(9)/L;③血小板<20×10(9)/L。
3.骨髓象:①多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃须有淋巴细胞增多;②骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
(二)慢性再生障碍性贫血 (CAA)医学全在线网站www.med126.com
1.临床:发病慢,贫血、出血、感染较轻。
2.血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再生障碍性贫血为高。
3.骨髓象:①三系或两系减少,至少一个部位增生不良,如增生良好红系中常有晚幼红(炭核)比例增多;巨核细胞明显减少;②骨髓小粒、脂肪细胞及非造血细胞增加。
4.病程中如病情恶化,临床血象及骨髓象与急性再障相同,称重型再生障碍性贫血Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。
(再生障碍性贫血诊断标准·中华血液学杂志1987;8(8):封四)
西医诊断依据 ①全血细胞减少。 ②无明显的肝、脾、淋巴结肿大。 ③血液中网织红细胞的绝对值低于正常。 ④骨髓检查显示至少一部分增生低下,增生活跃部分的红系细胞增多,尤其是晚幼红细胞增多,巨核细胞总是显著减少;骨髓液脂肪滴增加,骨髓小粒中非造血细胞增多;骨髓活组织检查中脂肪组织比例增高,造血细胞减少,巨核细胞数量减少。
发病
病史
症状
体征 1.贫血:呈进行性,轻重程度不一。表现为皮肤苍白,全身乏力,心悸。
2.出血:好发于皮肤、鼻腔、牙龈及口腔粘膜等处,严重者可有多处内脏出血或颅内出血。
3.反复感染:常发生呼吸道和皮肤粘膜感染,表现为反复高热,重者可导致败血症
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液 血象:全血细胞减少。贫血呈正细胞正色素性,网织红细胞减低。中性粒细胞显著减少,淋巴细胞相对增多。血小板减少且有形态异常。
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验 骨髓象:骨髓增生低下,细胞数明显减少,淋巴细胞相对增多,浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞等非造血细胞增多。
西医鉴别诊断 1.急性白血病:本病中的低增生型易与再生障碍性贫血混淆。低增生型白血病临床有贫血、出血和发热,血象示全血细胞减少,骨髓增生减低。但本病肝、脾及淋巴结肿大,血中和骨髓中可见幼稚细胞增加。
2.骨髓增生异常综合征:本病在临床以贫血为主要表现,伴有不同程度的出血。血象表现为一系或两、三系血细胞减少,骨髓象多示增生活跃,至少有两系病态造血。
3.恶性组织细胞病:本病症状与再生障碍性贫血类似,但高热和出血现象严重,多有肝、脾、淋巴结肿大。血象表现为全血细胞减少,尤其是中性粒细胞进行性减少,但骨髓涂片可见多种形态的异常组织细胞,为本病的重要特征。
4.特发性血小板减少性紫癜:本病在临床以出血为主要表现,贫血程度与出血程度相一致。血小板计数减少,出血时间延长。骨髓检查巨核细胞数增多,红细胞系列可因失血而增生。多数患者血清中可检出抗血小板抗体。
5. 阵发性睡眠性血红蛋白尿:本病主要表现为慢性贫血,亦有表现为全血细胞减少者。其临床特征是晨间出现血红蛋白尿。骨髓大多增生活跃,以红细胞系统增生明显。红细胞补体敏感性高,其酸化溶血试验、糖水试验、尿含铁血黄素试验可呈阳性。
中医类证鉴别
疗效评定标准 1987年第四届全国再生障碍性贫血学术会议制订标准如下
1.基本治愈:贫血、出血症状消失,血红蛋白达到男12g,女1Og,白细胞达到4000,血小板达到8万以上,随访1年以上无复发。
2.缓解:贫血、出血症状消失,血红蛋白达到男12g、女1Og,白细胞3500左右,血小板也有一定程度的恢复,随访3个月病情稳定或继续进步者。
3.明显进步:贫血、出血症状明显好转,不输血,血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长3g以上,维持3个月不降。
4.无效:经充分治疗后症状、血象不能达到明显进步者。
预后 急性患者病死率高,慢性患者病程长,迁延难愈。
并发症
西医治疗 一、一般治疗
1.有致病原因者,应及时去除病因。如系某种药物引起,立即停用该药。如系化学物质或放射性物质所致者,应停止接触。
2.适当休息,加强营养,注意饮食卫生,对重症患儿应进行保护隔离,防止交叉感染。
3.注意皮肤及口腔护理,每天清洗皮肤,大便后用消毒液清洗肛门,经常用洗必泰漱口。
二、对症治疗
1.输血:对病情较重的患儿可适当输血,但应尽量按所需成份输血,避免一概输全血。对重度贫血者以输注浓集红细胞为宜,对出血严重者可输注血小板或新鲜血。
2.止血:对出血症状重者给予止血剂。常用药如止血敏、安络血。止血敏每次0.25g肌肉或静脉注射,每日2次;安络血<5岁者每次2.5~5mg,>5岁者每次5~10mg肌肉或静脉注射,每日2次,亦可每次2.5~5mg口服,每日3次。
3.抗感染:对有明确感染者应及时应用广谱抗生素,最好选用两种以上有效抗生素联合治疗。应选用不影响造血功能,对致病菌有效的抗生素。常用青霉素类、头孢菌素类等。如果经足够强度的抗感染治疗3天后仍无效,应输白细胞悬液。 三、免疫抑制剂
1.抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和抗胸腺细胞球蛋白(ATG):为近年来治疗急性或重型再障的主要药物。ALG每日剂量为20~40mg/kg,ATG5~1Omg/kg,选择其中一种,稀释于生理盐水或5%葡萄糖液中,静脉滴注。同时静脉点滴氢化可的松50~100mg。用前须做过敏试验。开始点滴速度应缓慢,每分钟6~10滴,如无不良反应1小时后可加快滴速,点滴持续时间每日8~12小时,5~7天为1疗程。停药次日开始口服泼尼松每日1mg/kg,以预防血清病反应。应用此疗法时应注意严恪隔离消毒,及给予必要的支持疗法。不同品种的ATG/ALG应用剂量不同,使用时需参照说明书。
2.大剂量甲基强的松龙:为一强有力的免疫抑制剂,可试用于急性再障。用法是每日20~30mg/kg,加入生理盐水中静脉注射,连用3天,以后每隔4~7天减量1/2,直至每日1mg/kg,然后根据血红蛋白上升情况,逐渐减量停药。
3.环胞霉素A:该药是一种新的免疫抑制剂,近年用于治疗再障取得一定疗效。其用药剂量尚末统一。一般常用剂量为每日5~8mg/kg,分2次口服,连服6~12周逐渐减量。
四、雄性激素
适用于慢性再障患儿。可选用:
1.丙酸睾丸酮:剂量为每次1~2mg/kg,每日或隔日1次肌肉注射。治疗须持续3~6个月。
2.康力龙:剂量为每日0.1~0.2mg/kg,分2~3次口服。服药时间不能少于3~6个月。
3.大力补:剂量为每日0.3~lmg/kg,分2~3次口服。服药时间不得少于3~6个月。
五、肾上腺皮质激素
目前认为肾上腺皮质激素对刺激骨髓造血并无肯定疗效,但可暂时改善症状,减少出血。与雄性激素合用可减少对骨骼生长的副作用。常用泼尼松每日0.5~1mg/kg,分次口服。医.学.全.在线.网.站.提供
六、神经兴奋药
1.硝酸士的宁:采用递增剂量方法,每周肌肉注射5天,休息3天。每日剂量分别为1mg、1mg、2mg、2mg、3mg。如此重复使用,疗程3~6个月。
2.一叶碱:每日8mg/kg,肌肉注射,连用3个月。
3.山茛菪碱(654-2):每日0.5~2mg/kg,分2次静脉滴注,睡前加服片剂0.2~0.8mg/kg,连服30天,间隔7天,重复使用。
上述3种药一般多联合应用,适于慢性再障患儿。
七、胎肝输注
本法近年应用较广泛,其作用机理不详,可能是非特异性刺激造血,或为免疫刺激作用。输注胎肝不需要配血型,副反应小,方法比较简单。一般认为对慢性再障效果比较满意。
八、脐血辅注
近年发现脐血中含有较多的造血干细胞和较高水平的造血刺激因子。因此有人应用脐血输注治疗慢性再障,近期疗效较好,能达到改善血象、稳定病情、减少输血的效果。
九、骨髓移植
目前认为,如能找到HLA相配合的同胞供髓者,骨髓移植是重型再障的首选疗法。其方法是采取病人近亲中具有血型完全一致、相同HlA组织类型、抗人球蛋白试验检查合格的供髓者。移入组织的量一般按有核细胞总数计算,有效病例接受10亿左右或更多细胞,一次或多次输入。为避免排斥反应,可采用移植前环磷酰胺及全身照射等免疫抑制措施。
十、脾切除
脾切除治疗再障国内外均有报告。多数认为对慢性非严重型再障,经中西医治疗半年以上无效,骨髓增生接近正常,有红细胞寿命缩短证据,无明显出血者疗效较好。对骨髓增生明显低下者,手术应慎重。脾切除后仍需采取各种综合治疗措施,方能取得较好效果。
十一、其他治疗:用基因重组人类红细胞生成索(rhEpo)和粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(rhGM-CSF)治疗重症再障,对个别病人可有效。
中医治疗 本病的治疗重在调补脾肾。临床可按脏腑气血进行辨证施治。根据病情缓急,分别采用清热、养血、健脾、补肾等法。一般说来,病之初起,邪毒炽盛之时,应急治其标,清热解毒止血。久病体虚之时,应扶正补虚,培补先天后天之本。
一、辨证选方
1.邪毒炽盛
治法:清热解毒,凉血止血。
方药:犀角地黄汤合清营汤加减。水牛角30g,生地丹皮白芍银花连翘各12g,丹参白花蛇舌草各1Og,竹叶甘草各5g。高热不退加生石膏青黛;出血重加仙鹤草白茅根、紫草;便干加土大黄花粉
2.肝肾阴虚
治法:滋补肝肾,养阴生津。
方药:左归丸二至丸加减。生地、枸杞子、桑椹子、何首乌女贞子旱莲草各15g,山药山萸肉、鹿角胶、板胶各1Og,菟丝子、甘草各6g。持续低热加鳖甲地骨皮;反复出血加白茅根、仙鹤草;便干加玄参、花粉。
3.心脾两虚
治法:补益心脾,益气养血。
方药:归脾汤加减。黄芪党参茯苓、白芍各12g,阿胶黄精鸡血藤、熟地各1Og,当归白术仙灵脾各6g。心悸加五味子珍珠母;便溏加山药、炒扁豆
4.脾肾阳虚
治法:温补脾肾,益气养血。
方药:右归丸加减。鹿角胶菟丝子、熟地、黄芪各12g,山药、山萸肉、仙灵脾、枸杞子各1Og,附子肉桂各3g。兼有血瘀者加丹参、川芎;方中附子、肉桂从小量使用,逐渐加量。医学全在.线www.med126.com
二、专方验方
1.参马鹿茸散:红人参30g,制马钱子1Og,鹿茸1Og。共研细末。3~6岁每次0.2~0.3g,6~9岁每次0.3~0.4g,9~12岁每次0.4~0.5g,日服3次,饭后温开水送服。服10天停5天,再开始服用,60天为1疗程。
2.生血片:胎盘粉210g,肉桂45g,海螵蛸45g,皂矾500g,阿胶90g。前4味药共研细末,将阿胶化开,加适量淀粉制成糊状,与药面混合制成片剂,每片0.5g。3~6岁每次服1/2~1片,6~9岁每次1~2片,9~14岁每次2~3片,日服2~3次。3.胎盘养血膏:紫河车1具,阿胶250g,桂圆肉500g,党参250g,熟地300g,天冬250g。紫河车烘干研粉;党参、熟地、天冬水浸一宿,浓煎3次,每次煎1小时,滤取药汁;阿胶用黄酒浸透,与桂圆肉同入上药汁中,用小火收膏,膏将成时将紫河车粉调入,每日早晚空腹各1匙,开水冲服。
4.生精补血汤:鹿胎膏1Og,阿胶9g,枸杞子15g,熟地12g。先将枸杞子、熟地水煎2次,每次1小时,去渣后入鹿胎膏和阿胶,溶化后分2次服,连服1~3个月。5.牛骨髓丸:牛骨髓、紫河车、龟板胶、鹿角胶、阿胶、肉桂、首乌、当归各等量。制成丸剂,3~6岁每次2~3g,6~9岁每次4~5g,9岁以上每次6g,日服3次。
中药 1.犀角地黄丸:具有清热解毒,凉血止血之功效。适于急性再障,邪毒炽盛者。3~6岁每次1/2丸,7~l4岁每次1~2丸,日服2次。2.再障生血片:具有滋补肝肾,益气养血之功效。适于慢性再障,气血两虚者。3~6岁每次2片,6~9岁每次3片,9岁以上每次4片,日服2~3次。3.小儿生血糖浆:具有健脾益气,补血生津之功效。适于慢性再障。心脾两虚者。3~6岁每次5~10ml,6~9岁每次10~15ml,9岁以上每次15~20ml,日服2~3次。4.复方阿胶浆:具有补血滋阴,填精生髓之功效。适于慢性再障,气血双亏者。3~6岁每次3~5ml,6~9岁每次5~10ml,9岁以上每次10~15ml,口服2~3次。5.复方胎盘片:具有温肾健脾,补气养血之功效。适于慢性再障,脾肾阳虚者。3~6岁每次1~2片,6~9岁每次2~3片,9岁以上每次3~4片,日服2次,早晚空腹温开水送服。6.归脾丸:具有益气健脾,补血养心之功效。适于慢性再障,心脾两虚者。3~6岁每次1/3丸,6~9岁每次1/2丸,9岁以上每次1丸,日服2~3次。7.维血宁冲剂:具有滋阴补肾,益气养血之功效。适于慢性再障,肝肾阴虚者。3~6岁每次6g,6~9岁每次10~15g,9岁以上每次15~20g,日服2~3次,开水冲服。
针灸 1.体针:取大椎、足三里为一组,内关、鸠尾、肝俞为一组。两组交替针刺,每日1次, 手法采用中等或弱刺激。
2.耳针:皮质下、肾上腺、肝、肾、脾、膈、内分泌、脊柱。每次取3~4穴,毫针浅 刺,每日1次,10次为1疗程。
3.穴位注射:脾俞、膈俞、心俞为主穴,足三里、肝俞、肾俞、悬钟为备穴。每次取主 穴、备穴各1个,两侧交替使用,每穴注入维生素B12或5%当归注射液O.5ml,每日1次,10 次为1疗程。
4.穴位埋藏:取4~6个月经水囊引产的胎儿胸腺,埋于患儿的肾俞穴(男左女右),一般埋藏1~2次即可。手术过程注意严格无菌操作。
推拿按摩 推补脾经、推三关、运内八卦、揉足三里、揉外劳宫、揉涌泉、分手阴阳、摩腹、捏脊。每日1次,10次为1疗程,间隔3天后继续上法治疗。
中西医结合治疗 1、急性再障病势凶险,应急治其标,中西药并用。对贫血重者应立即输血。出血症状重者,应输注新鲜血小板,并应用止血药。有感染症状者,及时予以抗生素控制感染。同时,根据临床表现,配合相应的中药治疗。出血者采用清热凉血止血之法。感染严重者采用清热解毒之法,采取了各自的优势,以协同发挥治疗作用。
2、慢性再障多以贫血为主要矛盾,纠正贫血为其治疗的关键。西医主要采用雄性激素及肾上腺皮质激素等到治疗,效果不理想,且有一定的毒副作用。若与中药合用,往往可以提高疗效,减轻西药的毒副作用。雄激素最常见的副作用是肝功能损害,在应用过程中佐以中药疏肝健脾之品,既可益气生血,又能减轻肝脏损害。长时间服用肾上腺皮质激素常出现柯兴氏综合征,并有颧红、盗汗、五心烦热等阴虚内热症状。采用滋补肾阴的中药,可明显减轻激素的副作用,同时又能促进骨髓造血功能的恢复。
3、免疫抑制剂为近年来治疗再障较有效的方法,但毒副作用大。在应用过程中,加用具有扶正作用的中药,调整机体的免疫功能,常可增进疗效,减轻毒副作用。
4、激素或免疫抑制剂治疗结束后,应继续服用中药以巩固疗效。中药可在辩证论治的基础上酌加补肾活血类药物,对再障的治疗有良好的效果。
护理
康复
预防
历史考证 《金匮要略》中虚劳的论述与本病的表现极为相似。中医学中虽无贫血之病名,但对本类证候及治法均有较详细论述。
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