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心脏病学:二尖瓣狭窄
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【病理】

风湿性心内膜炎反复发作致二尖瓣膜间发生融合粘连,瓣叶与腱索增厚,以致钙化缩短,瓣叶与腱索也可发生粘连,使瓣膜僵硬瓣口狭窄,按病变程度可分为隔膜型与漏斗型。

一、隔膜型 主瓣体病变较轻,腱索病变不明显,瓣叶柔软,尚可自由活动,又可分为三个亚型。

(一)交界粘连型 瓣叶交界处粘连使瓣口狭窄,其边缘可有纤维样增厚。

(二)瓣膜增厚型 除上述交界处粘连外,瓣膜本身有不同程度增厚,影响其动度,可伴有轻度关闭不全。

(三 )隔膜漏斗型 除瓣膜病变外,有腱索及乳头肌的粘连与缩短,牵拉瓣叶向室腔,但瓣叶尚有一定活动度,常伴有关闭不全。

二、漏斗型 瓣膜有明显增厚和纤维化,甚至钙化,腱索与乳头肌相互粘连及缩短,瓣叶活动受限,使瓣膜呈漏斗状,瓣膜明显狭窄与关闭不全常同时存在。

【病理生理】

一、左心房压力增高及扩张 由于二尖瓣狭窄造成瓣口血流受阻,致左心房压力升高,以克服由于狭窄所致的瓣口流量限制,保证左心室充盈。

二、肺阻性充血期 由于左心房压力增高,使肺静脉及肺毛细血管扩张、淤血,肺静脉压升高,致阻塞性肺淤血,可产生:①肺淤血使肺顺应性减低,呼吸阻力增加;肺通气/血流比值下降(<0.8),引起低氧血症,致呼吸困难。②肺淤血可使肺静脉和支气管静脉建立侧支循环,使支气管粘膜下静脉曲张,破裂而致大咳血。③肺静脉压升高,一旦超过血浆胶体渗透压则液体由毛细血管到肺间质,可致水肿。由各种原因所致体循环回心血量增加,或者心动过速使充盈期缩短时,均可加重肺静脉与肺毛细血管淤血,使上述情况加重。

三、肺动脉高压期 随着二尖瓣狭窄渐重或者血流动力学障碍时间延长,肺静脉毛细血管压力增高,机体势必提高肺动脉压以维持肺循环,早期则主要通过反射性肺小动脉痉挛,为可逆性,肺动脉压可有波动。为动力性肺动脉高压。随时间的推移,长期肺小动脉痉挛可导致血管内膜增生及中层增厚,产生肺小动脉硬化,则进入阻塞性肺动脉高压阶段。由于右心室收缩期负荷增加,产生右心室肥厚,可致右心衰竭及体循环淤血,在发生右心衰竭后,肺淤血常可减轻。

在肺动脉高压阶段由于限制了肺血流量,使肺毛细血管和肺静脉淤血减轻,故发生肺水肿及咳血反而减少。

【临床表现】

主要与瓣口狭窄程度有关,正常二尖瓣口面积为4-6cm2,当瓣口缩小到2.5-3cm2时,重活动后出现呼吸困难症状。<1.5cm2时,轻活动后可发生明显症状,但也和左心房压力升高程度与速度、有无心律失常和感染等合并症及心肌状态有关。

一、症状 (一)www.med126.com/zhuyuan/呼吸困难:主要由于肺淤血所致的肺顺应性减低和肺毛细血管壁增厚,使换气发生障碍所致。为二尖瓣狭窄最常见和最早的症状,开始时在活动后,因回心血量增加或心动过速,肺淤血加重,发生阵发性呼吸困难,严重时可产生端坐呼吸。

肺水肿多发生在肺动脉高压不严重、右心功能尚可的病例。一旦发生阻塞性肺动脉高压及右心衰竭后,则很少发生肺水肿。

(二)咳嗽 多在睡眠时或活动后加重,其原因是:①肺淤血加重,引起咳嗽反射。②支气管粘膜水肿和肺淤血易于并发呼吸道感染。③左心房过大压迫支气管。

(三)咯血 ①大咯血常为支气管粘膜下曲张的静脉破裂,多发生于妊娠或者体力活动后,见于严重二尖瓣狭窄的较早期,咯血后由于肺静脉压减低而自行停止,②血栓性静脉炎,房颤或血栓脱落所致肺梗塞。③肺动脉高压、肺淤血或支气管内膜血管破裂可反复痰中带血。

(四)右心衰竭表现 为长期肺动脉高压的结果,右心衰竭引起体循环淤血,有肝肿大、下肢浮肿和尿少等。右心衰竭后呼吸困难常可减轻。

二、体征

(一)视诊 二尖瓣面容,即两颧部及口唇轻度紫绀,该部位小血管较多,缺氧时小血管扩张所致。心前区隆起见于久病儿童患者。

(二)触诊  心尖区可有舒张期细震颤

(三)叩诊 心界于胸骨左缘第Ⅲ肋间(心腰部)向左扩大。

(四)听诊 ①心尖部拍击性第一心音亢进。由于瓣口狭窄,血流由左心房充盈左心室的时间延长,一直到进入收缩期开始房室间仍有压差,使瓣膜处于左心室腔中较低的位置,在收缩早期左心室压力骤然上升,迫使二尖瓣叶猛抬及关闭,从而产生拍击性第一心音。②舒张早期二尖瓣开放拍击音,在胸骨左缘第Ⅲ-Ⅳ肋间心尖区内上方最清楚。在舒张早期,由于左心房压力较高,使瓣叶中心区凹向左心室,随着左心室充盈,房室间压差渐小,而使凹向左心室的瓣叶弹回,产生开瓣音。开瓣音距第二心音时限愈短,则房室间压差愈大,二尖瓣狭窄愈重。减少回心血量,左心房压减低时,可使开瓣音减低;相反,增加回心血量时则使其增加明显。第一心音和开瓣音均反映瓣膜有较好的活动性和弹性。若瓣叶失去弹性或僵硬,拍击性第一心音亢进与开瓣音可消失。③心尖部可有舒张中、晚期隆隆性杂音,并有收缩期前加强,在左侧卧位或活动后听诊较明显,为最有特征性的体征。④肺动脉瓣第二心音亢进与分裂,因肺动脉高压与右心室射血时间延长所致。随着肺动脉高压的进展,肺动脉瓣区可听到收缩期喷射音。肺动脉环扩张,可出现相对性肺动脉瓣关闭不全,在肺动脉瓣区域,胸骨左缘Ⅱ-Ⅲ肋间听到舒张早期泼水样杂音,深吸气时加强,称为Graham-Steell杂音。

【实验室及其他检查】

一、X线 轻度狭窄者心影可正常。中度以上狭窄者,可见①左心房增大,肺动脉干突出。②右心室增大,与左心房增大呈双重影。③左前斜位可见食道后移有左心房压迹。④慢性肺静脉高压及肺淤血时,血管影明显,血流重新分布,肺上部血管影较下部多。由于肺毛细血管压增高,当大于血浆胶体渗透压时,可引起下叶间质水肿及间质纤维增生,肺野透亮度减低,淋巴管扩张及小叶间隔渗液,在右肺下叶肋隔角有水平走向的Kerley,sB线。

二、心电图 窦性心律时,由于左房增大,P波增宽有切迹。肺动脉高压时有右心室肥厚,晚期常有心房颤动

三、超声心动图   ①M型、二尖瓣狭窄时,二尖瓣前叶活动曲线在舒张期双峰消失,在舒张早期快速充盈时,形成E峰,下隆速度减慢,二尖瓣呈持续开放,EA间的F点消失,形成城墙样改变,二尖瓣后叶在舒张期向前活动,与前叶同向运动,以舒张期前后叶最大距离(EA-EP)可以估计二尖瓣的口径。②二维超声心动图可直接观察,二尖瓣活动度,瓣口狭窄程度,瓣膜增厚情况,左心房右心室腔的大小及以心壁厚度,并可直接检查左心房有无血栓存在。③多普勒超声:在狭窄的二尖瓣口下有舒张期流频谱。

四、心导管检查 右心导管检查可计算二尖瓣口面积,肺血管阻力及肺毛细血管嵌一顿压。

【诊断及鉴别诊断】

通过典型体征,X一线和心电图,多可作出诊断,超声心动图有助于判断病变类型和程度。也需注意和其它有舒张中晚期隆隆性杂音的疾病鉴别。

一、功能性二尖瓣狭窄 由于①通过二尖瓣口的血流量及流速增加,见于有较大量左致右分流的先天性心脏病,如动脉导管未闭,室间隔缺损等。②由于主动脉瓣舒张返流血液冲击二尖瓣叶,可在心尖部听到舒张期杂音,称Austin-Flint杂音。功能性二尖瓣狭窄杂音较轻,无细震颤也无第一心音亢进及开瓣音。用亚硝酸异戊酯后杂音减轻或消失。

二、左心房粘液瘤 为良性肿瘤,常有蒂附着于房间隔,当心室收缩时瘤体在左心房,心室舒张时瘤体移至二尖瓣附近,可部分阻塞二尖瓣口引起类似二尖瓣狭窄的表现,但其症状与体征,如杂音变化、呼吸困难、眩晕,呈间歇性,与体征改变有关。超声心动图可发现左心房内有云雾样光团。心血管造影显示左心房充盈缺损。另外粘液瘤可引起发热,血沉快,贫血等,需注意与风湿热鉴别,超声心动图和心血管造影有助于鉴别。

三、先天性二尖瓣狭窄 较少见,二尖瓣呈降落伞样畸形,亦可位于腱索及乳头肌平面多在幼儿期出现,常早期死亡。

【并发症】

一、心力衰竭 为风心病死亡的主要因素,本病较早期易并发肺水肿,晚期则并发右心衰竭。

二、心房颤动 约有半数的二尖瓣狭窄病人发生。风湿性心肌炎后遗损害和心房过大,均为发生房颤的因素。多发性房性早搏及阵发性房颤往往是持续房颤的先兆。一旦出现房颤,使左心室充盈量进一步减少,易于诱发心衰,且心房易有附壁血栓形成。

三、动脉栓塞多见于二尖瓣狭窄的晚期,约20%-25%有长期心衰及持续房颤的患者,左心房有附壁血栓,血栓脱落可引起动脉血栓,常见周围动脉栓塞及肾栓塞,来自右心房或周围静脉栓子可引起肺栓塞

【治疗】

一、内科治疗

(一)积极预防及治疗风湿活动,并防治心律失常,肺部感染,心力衰竭。

(二)二尖瓣狭窄出现心房颤动时,易于诱发心力衰竭,可先用洋地黄制剂控制心室率,必要时亦可用药物或电复律。

(三)出现栓塞情况时,除一般治疗外,可用抗凝治疗或血栓溶解疗法。

(四)出现心衰时,应用强心利尿剂,并加用血管扩张剂。若患者对毛地黄耐受量减低,并出现中毒症状,可能并存有潜在风湿活动。

(五)经皮穿刺导管球囊扩张成形术,对于单纯二尖瓣或主动脉瓣狭窄的患者,可用带球囊的右心导管经房间隔穿刺到达二尖瓣行瓣膜扩张成形术。由于不需开胸,创伤小,恢复快,痛苦小,易为病人接受。其适应证为:①心功能Ⅱ-Ⅲ级。②以瓣膜狭窄为主,且以瓣叶间粘连、融合、瓣叶不/或轻度增厚,无钙化。③瓣膜附属结构腱索,乳头肌无明显病变。④年龄25-40岁,25岁以下易有或诱发风湿活动,年龄较大,瓣膜易有纤维化或钙化。⑤二尖瓣狭窄口面积在1~1.5cm2为宜。⑥左心房内径<50mm,房内无血栓。其禁忌证为:①近期有风湿活动,或感染性心内膜炎未完全控制。②二尖瓣口面积<0.8cm2。③肺动脉高压,反复右心衰竭,不能完全控制。心功能Ⅳ级。④腱索或乳头肌有病变存在。⑤有动脉栓塞的病史。

二、外科治疗 手术的目地在于扩张瓣口,改善瓣膜功能,但需注意掌握适应证,手术方式及手术时机,根据瓣膜病变的性质,严重程度,病人年龄,心功能状态,有无风湿活动或并发症综合考虑。症状进行性加重,无风湿活动的病例应列入手术重点选择对象,手术有分离术和置换术两类。

分离术适应症为:①二尖瓣病变为隔膜型,无明显二尖瓣关闭不全。②无风湿活动并存或风湿活动控制后6个月。③心功能Ⅱ-Ⅲ级。④年龄20-50岁。⑤有心房颤动及动脉栓塞但无新鲜血栓时均非禁忌。⑥合并妊娠后,若反复发生肺水肿,内科治疗效果不佳时,可考虑在妊娠4-6月期间行紧急手术。

置换术适应症为:①心功能Ⅲ级。而Ⅳ级者手术死亡率较高。②隔膜型二尖瓣狭窄伴有明显关闭不全;漏斗型二尖瓣狭窄;或者瓣膜及瓣膜下有严重粘连、钙化或缩短者,但需注意若患者有出血性疾病或溃疡病出血,不能进行抗凝治疗时,不宜置换机械瓣,生物瓣经济价廉,不需长期抗凝,但有瓣膜老化问题存在。

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