内科主治医师《答疑周刊》2017年第5期
问题索引：一、【问题】心肌疾病的定义？
二、【问题】心肌疾病的分类？
三、【问题】扩张型心肌病的临床表现？
四、【问题】扩张型心肌病的X线、心电图和超声心动图检查？
五、【问题】扩张型心肌病的诊断和鉴别诊断？
六、【问题】扩张型心肌病的治疗措施？
具体解答：
一、【问题】心肌疾病的定义？
【解答】定义
心肌病是一组异质性心肌疾病。由不同病因引起的心肌病变导致机械和（或)心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。有其他心血管疾病继发的心肌病理性改变，不属于心肌病的范畴。
一、【问题】心肌疾病的分类？
【解答】分类
1.遗传性心肌病 肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病。
2.混合型心肌病 扩张型心肌病、限制型心肌病。
3.获得性心肌病 感染性心肌病，心动过速心肌病、围生期心肌病。
三、【问题】扩张型心肌病的临床表现？
【解答】临床表现
起病缓慢，多在临床症状明显时方就诊，如有气急，甚至端坐呼吸、水肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征时，始被诊断。部分患者可发生栓塞或猝死。主要体征为心脏扩大，常可听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律。常合并各种类型的心律失常。有时可发现早期无充血性心力衰竭表现而仅有左室增大的扩张型心肌病。
四、【问题】扩张型心肌病的X线、心电图和超声心动图检查？
【解答】X线、心电图和超声心动图检查
1.胸部X线检查 心影常明显增大，心胸比＞50%，肺淤血。
2.心电图 可见期前收缩、心房颤动，传导阻滞等各种心律失常。常见ST段压低和T波倒置，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波，多系心肌广泛纤维化的结果，但需与心肌梗死相鉴别。
3.超声心动图 疾病早期可仅表现左心室轻度扩大，后期各心腔均扩大，以左心室扩大为著。室壁运动普遍减弱，心肌收缩功能下降，左心室射血分数显著降低。
五、【问题】扩张型心肌病的诊断和鉴别诊断？
【解答】诊断和鉴别诊断
本病缺乏特异性诊断指标，临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者时，如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能，但应除外各种病因明确的器质性心脏病，如急性病毒性心肌炎、风湿性心脏病、冠心病、先天性心血管病及各种继发性心肌病等后方可确立诊断。
六、【问题】扩张型心肌病的治疗措施？
【解答】治疗措施
（一)病因 治疗应积极寻找病因，给予相应的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、治疗相应的内分泌疾病或自身免疫病，纠正电解质紊乱，改善营养失衡等。
（二)针对心力衰竭的药物治疗
1.ACEI或ARB的应用 所有LVEF＜40%心力衰竭患者若无禁忌证均应使用ACEI，从小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量，滴定剂量和过程需个体化。
2.β受体拮抗剂 所有LVEF＜40%心力衰竭患者若无禁忌证均应使用β受体拮抗剂，包括卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔。应在ACEI和利尿剂的基础上加用，需从小剂量开始，逐步加量，以达到目标剂量或最大耐受剂量。
3.盐皮质激素受体拮抗剂 如依普利酮和螺内酯，为保钾利尿剂。
4.肼屈嗪和二硝酸异山梨酯 此两种药物合用可以作为ACEI和ARB不能耐受患者的替代。
5.伊伐雷定 是Ⅰf通道阻滞剂，它能减慢窦性心率，并不能减慢房颤时的心室率。
6.利尿剂的应用 能有效改善胸闷、气短和水肿等症状，通常从小剂量开始。
7.洋地黄 主要用于ACEI（ARB)、β受体拮抗剂、MRA治疗后仍有症状，或者不能耐受β受体拮抗剂的患者，能有效改善症状，尤其用于减慢房颤心力衰竭患者的心室率。
（三)心力衰竭的心脏再同步化治疗（CRT) 对一些重症晚期患者，左室射血分数（LVEF)降低和NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ级，QRS增宽大于120毫秒，提示心室收缩不同步，可通过双心室起搏器同步刺激左、右心室即心脏再同步化治疗，通过调整左右心室收缩程序，改善心脏功能，缓解症状，有一定疗效。
（四)心力衰竭其他治疗 对长期严重心力衰竭，内科治疗无效的病例，可考虑进行心脏移植。在等待期如有条件可行左心机械辅助循环，以改善患者心脏功能。也有试行左室成形术，通过切除部分扩大的左心室同时置换二尖瓣，以减轻反流、改善心功能，但疗效尚待肯定。
（五)抗凝治疗 血栓栓塞是常见的并发症，对于有房颤或已经有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的患者须长期华法林等抗凝治疗。
（六)心律失常和心脏性猝死的防治 对房颤的治疗可参考心律失常相关章节。置入心脏电复律除颤器（ICD)预防心脏猝死的适应证包括：①有持续性室速史；②有室速、室颤导致的心跳骤停史；③LVEF＜35%，NYHA心功能分级为Ⅱ～Ⅲ级，预期生存时间＞1年，且有一定生活质量。本病死亡原因多为心力衰竭、严重心律失常和猝死。
