儿科主治医师《答疑周刊》2019年第9期
问题索引：
【问题】
一、再生障碍性贫血的病因和发病机制！
二、再生障碍性贫血的临床表现！
具体解答：再生障碍性贫血（AA)简称再障，是由某种或多种复合因素引致的原发性或继发性的不同程度骨髓再生低下或不良，全血细胞减少，无潜在的骨髓恶性增殖性疾病的一组综合征。
一、再生障碍性贫血的病因和发病机制
再障分为原发性（特发性)再障和继发性再障，前者原因未明，后者的原因有：物理因素如电离辐射；化学因素，药物如氯霉素、四环素、磺胺类、抗肿瘤药物、解热镇痛药（保泰松、氨基比林、安乃近、非那西丁)等；化学物质如苯及其衍生物、汞化合物、染发剂、沥青、油漆等；生物因素如病毒、细菌、原虫等感染。
发病机制仍不清楚。主要有三种学说：造血干/祖细胞缺陷，免疫因素，造血微环境缺陷。
二、再生障碍性贫血的临床表现
（―)急性型再障（重型再障Ⅰ型) 起病急、病情重、进展快。贫血多较重，且呈进行性加剧；出血常较重，皮肤、黏膜出血明显，可有消化道出血、血尿、眼底出血，颅内出血常可危及生命；常伴严重感染，甚至败血症。约1/3病例肝于肋下1～3cm，脾及浅表淋巴结一般不大。网织红细胞＜0.5×109/L，血小板（10～20)×109/L，骨髓增生减低，骨髓小粒非造血细胞增多。病程较短，一般1～7个月。
（二)慢性型再障 起病及进展均缓慢，病情较轻。患者主要表现苍白、皮肤散在出血点；感染常较轻、易于控制；肝脾、浅表淋巴结一般无肿大。骨髓至少一个部位增生不良，多灶性增生，红系中常有晚幼红细胞比例增多，巨核细胞减少，骨髓小粒脂肪细胞增加。病程较长，一般1～4年。
部分病例在病程中发展为急性或重型再障的临床表现（重型再障Ⅱ型)。
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