儿科主治医师《答疑周刊》2019年第11期
问题索引：
【问题】
一、溶血性贫血的病因和类型！
二、溶血性贫血的临床表现！
具体解答：
一、溶血性贫血的病因和类型
（一)先天性溶血性贫血（由于红细胞内在缺陷所致)
1.红细胞膜缺陷 遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。
3.红细胞酶缺陷 如红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢（G-6-PD)酶缺陷，丙酮酸激酶（PK)缺乏，其他红细胞酶缺乏。
（二)获得性溶血性贫血（由于红细胞外在因素所致)
1.同种免疫性溶血性贫血 如新生儿溶血病、血型不合输血等。
2.自身免疫性溶血性贫血 包括温抗体性、冷抗体性。
3.继发于感染（如败血症、疟疾)、化学物理因素、微血管病的非免疫性溶血性贫血。
二、溶血性贫血的临床表现
（一)急性溶血性贫血 急性起病，全身不适，寒战、高热、头痛、腰背四肢酸痛及腹痛，有时伴恶心、呕吐、腹泻，有些患者腹痛严重，有腹肌痉挛，甚似急腹症；同时出现贫血、黄疸、尿色棕红（血红蛋白尿)。严重者可有下列表现：①呼吸急促，心率增快，烦躁不安；②急性心功能不全或休克；③急性肾衰竭；④弥散性血管内凝血；⑤中枢神经系统损害，如昏迷、胆红素脑病（新生儿早期)。
（二)慢性先天性溶血性贫血 起病缓慢，主要表现为贫血、黄疸、肝脾大。
1.贫血 可为轻、中度贫血，亦可重度贫血需要定期输血。
2.黄疸 黄疸轻重不等，多数表现较轻微黄疸；黄疸多呈间歇性，少数表现持续性黄疸。
3.脾、肝大 除镰状细胞贫血外，脾大是先天性溶血性贫血的典型表现，常呈轻到中度肿大，亦可见巨脾；多伴肝大。
4.危象
（1)溶血危象：在慢性溶血性贫血过程中出现贫血、黄疸加重，伴有发热、腹痛、疲倦等症状，脾脏可有触痛。一般持续7～14天可自然缓解。
（2)再生障碍危象：在慢性溶血性贫血的过程中，出现发热、腹痛、恶心、呕吐、软弱，贫血迅速加重，而黄疸不加重或较原来减轻。再障危象为一过性，一般经6～12天可自然缓解。
5.其他
胆结石及小腿溃疡在小儿较少见。慢性重度贫血常致骨骼异常。
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