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2012年度浙江省普通内科医学高级职称考试资料—嗜铬细胞瘤(一)
更新:2011/11/24 字体:

2012年度浙江省普通内科医学高级职称考试资料—嗜铬细胞瘤(一)


第十六章  嗜铬细胞瘤


嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。约10%为恶性肿瘤。本病以20~50岁最多见,男女发病率无明显差异。
【肿瘤部位及生化特征】
嗜铬细胞瘤位于肾上腺者约占80%~90%,大多为一侧性,少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存,多发性者较多见于儿童和家族性患者。肾上腺外嗜铬细胞瘤称为副神经节瘤,主要位于腹部,多在腹主动脉旁(约占10%~15%),其他少见部位为肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间、近胰头部位、髂窝或近髂窝血管处如卵巢内、膀胱内、直肠后等。腹外者甚少见,可位于胸内(主要在后纵隔或脊柱旁,也可在心脏内)、颈部、颅内。www.med126.com肾上腺外肿瘤可为多中心的,局部复发的比例较高。
肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素,以前者为主,极少数只分泌肾上腺素,家族性者可以肾上腺素为主,尤其在早期、肿瘤较小时;肾上腺外的嗜铬细胞瘤,除主动脉旁嗜铬体(Zuckerkandl organ)所致者外,只产生去甲肾上腺素,不能合成肾上腺素,因为将去甲。www.med126.com肾上腺素转变为肾上腺素的苯乙醇胺N-甲基转移酶需要高浓度的皮质醇才能激活,只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体才具备此条件。
嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素,其中一部分可能引起嗜铬细胞瘤中一些不典型的症状,如面部潮红(舒血管肠肽,P物质),便秘鸦片肽,生长抑素),腹泻(血管活性肠肽、血清素、胃动素),面色苍白、血管收缩(神经肽Y)及低血压或休克(舒血管肠肽、肾上腺髓质素)等。医,学.全,在.线www.med126.com此肿瘤还可释放嗜铬粒蛋白至血中,在血中测得此物高浓度,可协助诊断。
【临床表现】
以心血管症状为主,兼有其他系统的表现。
(一)心血管系统表现
1.高血压  为最主要症状,有阵发性和持续性两型,持续性者亦可有阵发性加剧。
(1)阵发性高血压型:为特征性表现。发作时血压骤升,收缩压往往达200~300mmHg,舒张压亦明显升高,可达130~180mmHg(以释放去甲肾上腺素为主者更明显),伴剧烈头痛,面色苍白,大汗淋漓,心动过速(以释放肾上腺素为主者更明显),心前区及上腹部紧迫感,可有心前区疼痛、心律失常、焦虑、恐惧感、恶心、呕吐、视物模糊、复视。特别严重者可并发急性左心衰竭或脑血管意外。发作终止后,可出现面颊部及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状,并可有尿量增多。诱发因素可为情绪激动、体位改变、吸烟、创伤、小便、大便、灌肠、扪压肿瘤、麻醉诱导和药物(如组胺、胍乙啶、胰升糖素、甲氧氯普胺)等。发作时间一般数分钟,长者可达1~2小时或更久。发作频繁者一日数次,少者数月一次。医学全在,线www.med126.com随着病程演进,发作渐频,时间渐长,一部分患者可发展为持续性高血压伴阵发性加剧。
(2)持续性高血压型:对高血压患者有以下情况者,要考虑嗜铬细胞瘤的可能性:对常用降压药效果不佳,但对α受体阻断药、钙拮抗药有效;伴交感神经过度兴奋(多汗、心动过速),高代谢(低热、体重降低),头痛,焦虑,烦躁,伴直立性低血压或血压波动大。医,学.全,在.线www.med126.com如上述情况见于儿童或青年人,则更要想到本病的可能性。发生直立性低血压的原因,可能为循环血容量不足,以及维持站立位血压的反射性血管张力下降。一部分患者(往往是儿童或少年)病情发展迅速,呈急进型(恶性)高血压过程,表现为:舒张压高于130mmHg,眼底损害严重,短期内可出现视神经萎缩,以至失明,可发生氮质血症、心力衰竭高血压脑病。需迅速用抗肾上腺素药控制病情,并及时手术治疗。


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