目的及要求：了解纵隔肿瘤的种类及最常见分布部位借以帮助诊断。
一、概述
纵隔为胸腔的一部分，位于胸腔中部，两侧胸膜腔之间。它的境界前面是胸骨，后面是脊柱，两侧为纵隔胸膜，使其和胸膜腔分开。上部与颈部相连，下方延伸至膈肌。其中有许多重要器官和结构，如心脏、大血管、气管、食管等。由于和颈浅筋间隙相通，因此在颈部感染有可能伸展到纵隔。此外，在胚胎发生异常可于纵隔内任何部位出现迷走组织或形成囊肿，甲状腺或甲状旁腺起源的肿瘤可移位到纵隔。罕见的是左后纵隔肿块可能为胸内肾脏。
纵隔分界：为了便于理解，临床上常把纵隔分作为以下几个区域。
（一)上下分界：以胸骨角平面为分界线，胸骨角平面以上为上纵隔，该平面以下为下纵隔。
（二)前后分界：以心包所占空间为界分为前后纵隔，心包前者为前纵隔，心包后者为后纵隔，心包位于中纵隔。在上纵隔有气管、食管、胸腺、大血管、胸导管、迷走神经、左喉返神经、膈神经及交感神经干；中部有心包、心脏、升主动脉、肺血管、上腔静脉下端、总支气管和膈神经，后部有降主动脉、奇静脉、胸导管、食管和淋巴结。此种区分对纵隔疾患的临床诊断及治疗有一定的意义。
纵隔肿瘤类型及常见分布部位：
二、常见的纵隔肿瘤及囊肿有以下数种
（一)神经源性肿瘤
神经源性肿瘤，为纵隔瘤中最常见的一种，据国内外多组报告病例约占25～50%，常发生于肋间神经或脊神经根部。因此，绝大多数位于后纵隔脊柱旁沟内。在组织学上，根据组织起源通常将神经源性肿瘤分为三类：①起源于神经鞘细胞的，有神经鞘瘤、神经纤维瘤，恶性神经鞘瘤；②起源于神经细胞的，如神经节瘤、神经节母细胞瘤及神经母细胞瘤；③起源于副神经节细胞的。如副神经节细胞瘤。大多数神经鞘细胞瘤，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤，起源于高度分化成熟的雪旺（Schwann)氏细胞，通常为良性肿瘤。这些肿瘤呈园形，有完整包膜。术中所见肿瘤包膜均与周围组织器官外膜附着不牢。约有10%的纵隔神经源性肿瘤，往往延伸至椎间孔，以致有部分肿瘤生长在椎管内，这种所谓哑铃状肿瘤大约有2/3的病例起源于神经鞘。对有神经症状及椎孔扩大的病例术前应行脊髓造影。在典型的良性神经鞘瘤，手术切除多无困难，但哑铃状神经鞘瘤手术需胸外与神经外科医生共同完成。
在纵隔良性肿瘤中，约有30%最终发生恶性变。在恶性肿瘤中，主要为神经纤维肉瘤及神经母细胞瘤。凡有包膜之良性纵隔肿瘤，术中均能较彻底切除。
一般良性神经源性肿瘤，临床多无症状，只是在查体时偶然发现，少数病例自觉有胸痛、胸闷及气短，诊断主要靠X线检查。
(二)皮样囊肿畸胎瘤
皮样囊肿及畸胎类肿瘤，按国内外统计，在纵隔肿瘤中，仅次于神经源性肿瘤，居第二位、皮样囊肿常以外胚层为主，囊内含有皮脂腺、毛发及胆固醇结晶，畸胎瘤则来自各胚层，除皮脂腺、毛发外，骨、软骨及牙齿，易由X线照片显出，常位于前下纵隔，主要症状为胸骨后闷胀、胸痛及气短。此类肿瘤一般均为良性，但有40%最后发生恶性变。
图5-19 纵隔肿瘤及囊肿多发部位示意图
实质性的畸胎瘤，常常是恶性的，呈园形或卵园形，此与轮廓光滑的皮样囊肿完全相反，个别畸胎瘤呈分叶状，阴影密度一般均匀，术前X线检查有骨、牙齿于肿瘤之内，诊断即可明确。治疗主要是手术摘除。
（三)胸内甲状腺及胸腺瘤
胸内甲状腺瘤的来源有二：（1)胚胎时期在纵隔内遗存的甲状腺组织，以后发展成为胸内甲状腺瘤；（2)原为颈甲状腺瘤，以后下坠入胸骨后间隙，一般多见于前上纵隔，亦可见于中、后纵隔。
胸内甲状腺肿瘤的症状是：（1)气管受压症状，如刺激性咳嗽、呼吸困难等，此种现象在患者于仰卧位时表现明显；（2)胸内闷胀感或胸背部疼痛；（3)少数病例显有甲状腺机能亢进症状。
诊断的主要根据是：①部分患者颈部曾有过肿块出现历史；②由于肿块存在，而致气管移位；③在透视下可见肿块随吞咽动作上下移动；（据统计此类肿瘤有40%可变为恶性)。④应用放射性碘检查伴纵隔扫描有助于确定胸内甲状腺肿瘤的诊断。
X线照片检查，可见上纵隔有园形或呈分叶状致密阴影，向胸内一侧或双侧突出。胸内甲状腺肿瘤的治疗：一般多采用手术摘除，如肿瘤位置靠上且肿块体积不大，行颈部切口摘除，如肿块下降进入胸腔，可行胸部前外侧切口摘除，如肿块较大且位置较深以后外侧切口进胸较好或行正中切口显露更佳。手术时应特别注意喉返神经损伤，此点必须引起高度重视。
胸腺瘤是最常见的前纵隔肿瘤、少数病例是位于后纵隔或胸内其它部位。其发生率在纵隔肿瘤中居第三位。按组织学结构，胸腺瘤可分为三种类型：（1)含淋巴细胞80%以上为淋巴细胞型胸腺瘤；（2)含梭形上皮细胞80%以上为上皮细胞型胸腺瘤；（3)混合型即为淋巴上皮型。胸腺瘤绝大多数为良性，常见于成年人，临床上常无症状，只是在常规胸部X线检查时偶然发现。有时有胸闷、胸痛、咳嗽及气短。如系恶性则症状明显且生长较快，手术切除后常易复发。据文献报告，胸腺瘤可伴发免疫缺陷状态和再生障碍性贫血，且与重症肌无力有一极不寻常的关系，在1939年Blalocle等首次报告1例重症肌无力患者在胸腺切除术后症状获得改善。后经许多学者研究，确定了这两种疾病之间的关系。胸腺瘤病人重症肌无力发生率约为20%。而在重症肌无力患者只有15%有胸腺瘤。在胸腺瘤病人发生重症肌无力，其5年生存率下降，而重症肌无力伴有胸腺瘤患者，比没有胸腺瘤的重症肌无力者缓解率低。
X线检查：可见前上纵隔内块影，在斜位照片上显示更为清楚，分别为类园形块状影或舌形影。其特点是均有向上延伸之条索影伸向胸膜顶部，术中常证实与粘连牵拉有关。
胸腺瘤的治疗与纵隔大多数肿瘤一样，首选的治疗手段是早期手术切除肿瘤，良性者效果满意，恶性者应尽量行彻底切除，术后并给予放射治疗，甚至在出现胸膜转移，或者其它局部侵犯体征时，并应争取彻底切除。
关于手术切口的选择，应依其肿瘤的大小与部位而定，原则是要充分显露。如肿瘤不大，且伸向一侧者，可行前外侧开胸切口；对瘤体较大，且位于中后纵隔，应行单侧后外侧开胸切口；肿瘤位于胸骨后，并突向两侧胸腔，则可采用胸骨正中切口。此种纵劈胸骨之切口，一方面可对前纵隔进行全面探查，另一方面又能彻底清除自胸廓入口至膈肌之间的全部胸腺和前上纵隔脂肪组织。
根据手术所见及手术标本组织学检查，一般把胸腺瘤分为三期：①非浸润期：包膜完整，虽肿瘤已侵犯包膜，但未穿透包膜；②浸润期：肿瘤已穿透包膜，侵犯纵隔脂肪组织；③扩展期：肿瘤侵犯周围器官或胸内已有转移。文献报告Ⅰ、Ⅱ期病人复发率较低，约占4%，而Ⅲ期病人手术死亡率高达27%，且复发率高达38%、术后5年生存率约占40%。
