| 疾病名称（英文) | mediastinal tumor |
| 拚音 | ZONGGEZHONGLIU |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 呼吸系肿瘤 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 纵隔所含的组织器官较多，胎生来源复杂，故纵隔肿瘤有多种类型与囊肿。 纵隔肿瘤可分为原发与转移性两大类。成人原发性肿瘤大多为良性，恶性低于1／4。畸胎瘤、神经源性肿瘤及胸腺瘤为最常见的成人纵隔肿瘤，约各占20％。儿童中以神经源性肿瘤发病最多，占38％，其次是淋巴瘤及胚细胞源性肿瘤，良、恶性肿瘤在儿童中各占一半。如排除纵隔内囊肿，纵隔实体瘤中50％为恶性。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 病因不明。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 由于50％的病人缺乏明显的、特异性的症状和体征，纵隔肿瘤的诊断，很大程度上依赖于各种辅助检查。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 症状是否出现与肿瘤大小、部位、生长速度及良、恶性有关。多数良性纵隔肿瘤无明显症状，仅在胸部X线检查时偶然发现。无症状者中10％为恶性，有症状者中50％为恶性。常见症状为轻度胸闷、胸痛、咳嗽、喘鸣、呼吸困难、气促及反覆发作的肺炎等呼吸系统症状，少见的症状有交感神经受压引起的Homer征，左喉返神经麻痹所致的声嘶及脊髓受压出现的下肢麻木、瘫痪等神经系统症状，压迫上腔静脉出现的上腔静脉压迫综合征。此外，患者可出现消瘦、乏力、发热等全身症状和一些特殊的表现，如购腺瘤可伴有重症肌无力、红细胞发育不良、低球蛋白血症等；间质性肿瘤、畸胎瘤伴有低血糖症；神经源性肿瘤可出现高血压、腹泻、颜面潮红等症状。有严重的胸痛、神经系统症状和上腔静脉压迫征常为恶性肿瘤的表现，预后不良。 1.胸腺瘤:好发于40—60岁，20岁以下发病不到10％，按组成肿瘤的主要细胞类型可将胸腺瘤分为：淋巴细胞型、上皮型和混合型。良、恶性胸腺瘤的区别主要在于是否浸润包膜或周围组织，50％—60％的胸腺瘤有完整的纤维包胺，偏向良性，一旦包膜受侵，意味属恶性。恶性胸腺瘤可蔓延到胸膜、心包及纵隔淋巴结，远处转移少见。混合型和上皮型胸腺瘤趋于浸润性生长。胸腺瘤症状含糊，无特异性，30％—40％的病人为x线检查时偶然发现，主要症状为咳嗽、胸部紧束感、呼吸困难等，晚期可有胸痛及上腔静脉压迫征，10％—75％的胸腺瘤伴有重症肌无力，后者现认为是一种由于抗体直接作用于横纹肌乙酰胆碱受体所致的自身免疫性疾病。重症肌无力患者中仅15％—50％伴胸腺瘤，伴重症肌无力胸腺瘤的手术标本，常可在腺瘤周围的胸腺组织中发现具有生发中心的淋巴滤泡。胸腺瘤患者胸腺切除后重症肌无力症状仅1／4病人得到缓解，无胸腺瘤者40％一60％可望缓解。5％的胸腺瘤患者伴有低丙种球蛋白血症或红细胞发育不全，个别还可伴有血小板减少、肥大性骨关节病、胶原血管病及库欣综合征等。胸腺瘤的x线表现为前上纵隔，大血管与心脏交界处有圆形或卵圆形、境界光滑或分叶状肿块，可向纵隔一侧或两侧突出，20％的肿块可见肿瘤包膜或肿瘤内钙化，在体层片或CT巾所见更清晰。 2.胸内甲状腺肿:是发生于纵隔外的纵隔肿瘤。大多为颈部甲状腺或腺瘤向胸骨后延伸，少数是在迷走甲状腺基础上发生的甲状腺肿瘤。由于共较为常见，常需与其他纵隔肿瘤相鉴别而具临床意义。一般无症状，由于其发生是从颈部沿气管、食管及大血管或神经向下降至纵隔内，当肿瘤增大压迫上述结构时可产生吞咽不畅、阳闷、上腔静脉压迫等征象。放射性核素碘扫描及CT检查可以鉴别胸骨后甲状腺与其他纵隔肿瘤。一经诊断明确均应考虑外科手术治疗，多数可从颈部切口将肿瘤从胸骨后提出，个别肿瘤较大者需将胸壁切开或经胸手术切除。 3.胚细胞源性肿瘤:为胚胎细胞在发育过程中移行至纵隔生长而成，可分为三类： (1)畸胎瘤：良性畸胎瘤常为包囊完整的实质性或经性肿块，出外、中、内胚层组织混杂构成，多见于青年人，男女发病相等。80％的畸胎瘤为良性，除少数有呼吸道症状或轻度胸闷外，大多无症状，偶然肿瘤破入支气管可致咯血或咳出毛发和皮脂样物等，如肿瘤产生胰岛素，可出现低血糖症。绝大多数x线表现为位于前上纵隔，心与大血管交界处的肿块，圆或卵圆形，有时呈分叶状，边界整齐、光滑，75％有包膜钙化点。 (2)精原细胞瘤：多见于20—40岁男性，女性仅占5％，诊断时多数有明显症状，如胸痛、咳嗽、呼吸困难、声嘶、上腕静脉压迫征等，除局部浸润及淋巴结转移外，易有骨、肝、肺、中枢神经系统等远处转移，肿瘤无完整包膜，切面为灰黄色肉样组织。X线表现为分叶状前纵隔肿块，常无钙化。 (3)非精原细胞瘤性胚原细胞肿瘤：为一组罕见的高度恶性的肿瘤，主要包括胚胎癌、畸胎癌、绒毛膜上皮癌、卵黄囊肿等。这些类型可单独存在，也可混合存在，甚至与精原细胞瘤混杂。好发于15—35岁男性，主要症状为胸骨后痛，伴有呼吸困难、咳嗽、咯血等，绒毛膜上皮癌中男性乳房发育占1／3—1／2，黄体妊娠试验阳性，胚胎细胞癌常伴甲胎蛋白或癌胚抗原升高。 4.神经源性肿瘤:为常见的纵隔肿瘤，大多位于后纵隔的脊柱旁沟，少见于前纵隔。成人中20％—30％、儿童中50％为恶性。成人大多无症状，儿童则具症状。最常见的症状是神经受到直接压迫和骨骼侵蚀引起的胸痛，以及气道受压产生的呼吸困难、喘鸣和反覆肺部感染。肿瘤压迫颈神经丛或颈交感神经链可产生肋骨后部及脊柱骨破坏或Horner综合征，如向椎间孔内发展压迫脊髓可产生感觉异常和无力。根据发生部位，神经源性纵隔肿瘤可分为3组：①周围神经组：神经鞘膜瘤、神经纤维瘤、神经肉瘤。②交感神经节组：神经节瘤和神经母细胞瘤。③副神经节组：嗜铬细胞瘤和化学感受器瘤。 (1)神经鞘膜瘤：为神经源性肿瘤中最常见的良性肿瘤，瘤细胞内梭形神经鞘细胞组成。好发于40—60岁，x线表现为球形或梭形肿块，边界清晰，可有肋骨压迫性改变，肿瘤如向椎间孔内发展，形似哑铃状，可压迫脊髓。 (2)神经纤维瘤：良性肿瘤，从神经鞘和神经纤维转化而成，组织学上除有神经鞘细胞外，还有神经轴索。25％—40％伴多发性神经纤维瘤病，此时也更易合并脑膜膨出。 (3)神经肉瘤：为神经鞘瘤和神经纤维瘤恶变的结果，恶变率为20％—25％，多见于伴有多发性神经纤维瘤病的患者。临床上发展迅速，易侵蚀周围组织，常伴低血糖症。 (4)神经节瘤：为起源于交感神经节细胞的良性肿瘤，常见于儿童，生长迅速，可压迫脊髓、肋间神经、气管、食管和大血管。肿瘤包膜完整，由成束的神经纤维、神经鞘细胞和成熟的神经节细胞混合成巢而构成。肿瘤细胞的内分泌作用可引起腹泻、腹胀、高血压、面红、出汗等综合征。尿5－羟色胺及香草席桃酸显著增高。 (5)神经母细胞瘤：多见于儿童，是分化差的恶性肿瘤，易转移到脑、骨、肝和淋巴结，肿瘤细胞分泌儿茶酚胺、5－羟色胺，可引起高血压、发热、恶心、呕吐、腹泻等，尿中香草扁桃酸排出量增加。 (6)化学感受器瘤：为副神经节瘤，常位于主动脉弓、肺动脉和迷走神经周围，能分泌儿茶酚胺引起高血压。 (7)嗜铬细胞瘤：占纵隔肿瘤的1％—2％，其中2％—3％为恶性，症状类似于腹腔的同类肿瘤，可有腹泻、腹胀、血压波动、出汗、潮红等症状。尿中香草扁桃酸水平升高。 5.纵隔淋巴瘤:为一类恶性肿瘤，纵隔淋巴结可以是淋巴瘤的原发部位，但通常是全身性淋巴瘤的一部分。淋巴瘤多位于中纵隔和前纵隔，以30—40岁多见。病理类型分霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤，前者较多见，后者中以分化不良的淋巴瘤居多。主要症状为发热、乏力、贫血等，随着受累淋巴结的增多与融合，可压迫邻近器官，表现为咳嗽、胸痛、呼吸困难等呼吸道症状和其他组织的受压症状，晚期常因上腔静脉受压而产生上腔静脉综合征，同时伴有颈部和全身淋巴结进行性、无痛性肿大。X线表现为纵隔影向一侧或两侧增宽，边缘呈分叶状或波浪状，肺部浸润或肺不张有时可见胸腔积液，胸肋或脊柱骨骨质破坏等转移性征象。 6.纵隔间质性肿瘤:为源自纵隔的脂肪、纤维结缔组织、血管、淋巴管、平滑肌和横纹肌等组织的肿瘤。较少见，约占纵隔肿瘤的6％—7％，其中50％为恶性，患病无年龄或性别差异。 (1)脂肪瘤与脂肪肉瘤：这类肿瘤的75％位于前纵隔，也可伸展到中纵隔，呈分叶状，有完整包膜。脂肪肉瘤为恶性肿瘤，趋于发生在后纵隔。通常无明显症状，由于其低密度的特征，易为X线或CT检查所识别。 (2)纤维瘤与纤维肉瘤： 良性的纤维瘤生长慢，大多无症状，偶可出现压迫症状。有局部浸润趋势。纤维肉瘤常有广泛浸润，伴有压迫症状，也可出现低血糖症。 (3)血管瘤：少见。良性，以海绵状血管瘤为主，可发生在纵隔任何部位，但以前纵隔较多见。恶性占16％—30％，多见于年轻者，常无远处转移。X线表现为边界清晰，密度均匀的肿块，可含钙化点或静脉石。转移性肿瘤主要来自黑素瘤、睾丸畸胎癌、乳腺癌等，有时纵隔转移可出现在肺转移之前。食管、肺等恶性肿瘤也可直接侵犯纵隔。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 通过常规X线检查(胸部透视，后的位、侧位、斜位摄片和加深曝光摄片)能发现绝大多数的纵隔肿瘤，故是一种简单而有效的诊断方法，但位于心脏前后的小肿瘤易被漏诊。一般说来，肿块大小、形态、密度等对良恶性的鉴别无特殊意义，大多数原发性恶性肿瘤位于前上纵隔，通过前、后X片的比较，可以估计肿瘤生长速度，有利于区别肿瘤性质。肿块的钙化、气-液平面等征象，在体层摄影中更易观察。吞钡检查用于鉴别肿块是否源自食管，或了解食管受压，移位的情况。各种血管造影有助于鉴别血管源性肿瘤，并了解肿瘤与邻近血管的关系。神经源性肿瘤伴有脊髓压迫征象者，应行脊髓造影检查。目前，CT检查在诊断纵隔肿瘤中更具优越性，CT不仅可以发现常规X线检交易漏诊的病变，还可细致地观察肿块的位置、大小、边缘、形状，有无液化、钙化、肿瘤与周围解剖结构的关系及肿瘤浸润范围等。此外，MRI检查在纵隔肿瘤的应用中可清楚地分辨因生理性脂肪沉着或纵隔大血管扩张造成的纵隔阴影，以及纵隔淋巴结。对于后纵隔肿瘤是否累及椎管，应用MRI很有价值。核素131ⅰ检查有助于诊断纵隔甲状腺肿。对怀疑起源于肺或食管的纵隔肿瘤，可行纤支镜和食管镜检查。纵隔镜检查与纵隔镜活检适用于淋巴瘤或结节病的可疑患者。 |
| 实验室诊断 | 骨髓检查可确定淋巴瘤是否浸润骨髓或胸腺瘤是否伴有红细胞发育不良。对颈部或锁骨上区肿大的淋巴结应取活检以便确诊。大多数纵隔肿瘤需手术治疗，过多繁复的辅助检查常无特别意义，甚至延误治疗。因此许多纵隔肿瘤需行手术探查，通过切除或切取活检，获得足够的组织进行病理诊断。对一些在病理诊断上有一定困难但又可能治愈的恶性肿瘤如胸腺瘤等，应采用切除活检，避免切取活检可能造成的肿瘤播散。针吸活检可用于无法耐受手术探查的病例，针吸前应确定所穿刺的肿块为非血管源性的。激素及肿瘤标记物测定对某些肿瘤有一定诊断意义，如嗜铬细胞瘤和一些神经源性肿瘤伴有尿中儿茶酚胺和香草扁桃酸的升高，胚细胞源性肿瘤可产生癌胚抗原，甲胎蛋白或伴绒毛膜促性腺激素的升高。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 手术能完全切除的良性肿瘤的预后良好，复发率低。高度恶性的非精原细胞瘤性肝细胞源性肿瘤、神经源性及间质性恶性肿瘤，纵隔转移性肿瘤的预后均差。胸腺瘤的术后五年生存率，非浸润组与浸润组分别为83％与54％；十年生存率分别为65％与35％。精原细胞瘤手术加放疗的五年生存率为58％—82％。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 纵隔肿瘤的首选治疗为手术切除，肿瘤切除应尽量彻底、完全，并做到整块切除。纵隔淋巴瘤以放射治疗为主，辅以化疗，具体方案视病理类型而定。胸腺瘤对放射线有一定敏感性，术后辅助放射治疗有利于改善预后。精原细胞瘤属高度放射敏感性肿痛，除了手术切除合并放射治疗外也可单纯放射治疗。神经母细胞瘤、神经肉瘤、脂肪肉瘤术后也可补充放射以减少肿瘤复发。联合化学治疗对胸腺瘤及精原细胞瘤都有一定缓解率，可作为综合治疗的一部分，其他纵隔肿瘤对化疗基本上不敏感。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
