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脑干症状群
来源:医学全在线 更新:2008/10/15 字体:

 

  【鉴别诊断】

  (一)延髓肿瘤(medulla oblongate tumor) 本病好发于儿童和青年。起病缓慢,呈进行性加剧。常出现第Ⅺ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅴ颅神经障碍,表现为吞咽困难,饮水呛咳,声音嘶哑。病侧面部浅感觉缺失。患者晚期常有舌肌萎缩及肌束颤动。亦常有阵发性呼吸困难及心律紊乱、血压偏高。有的严重呕吐,可呈喷射性。本病因脑脊液不受影响,一般无颅内高压征象,或不甚明显,部分患者于晚期开始出现。

  (二)延髓损伤(bulbar injury) 表现呼吸功能抑制和循环紊乱、脉搏增快、血压下降。延髓吸气或呼气中枢受驱,呼吸变慢而不规则,甚至渐趋停止,尚可出现后组颅神经损害症状。

  (三)延髓麻痹(bulbar paralysis) 亦称球麻痹,系指延髓的舌咽迷走、副及舌及神经麻痹时产生的言语、构音、吞咽等障碍。临床主要表现构音困难、语言不清、鼻音、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳。进食时食物由鼻孔呛出,重者完全不能吞咽。检查时可发现一侧或双侧软腭不能提升,咽反射消失,常有咽部感觉减退或丧失。伸舌无力,舌肌萎缩,可伴有舌肌颤动。

  (四)中枢性延髓麻痹(central bulbar paralysis) 又称假性球麻痹,为双侧皮质脑干束受损所致。临床表现为言语不清,吞咽困难较真性球麻痹为轻。舌肌变硬、变小,肌张力增高,无舌肌萎缩和肌束颤动。咽反射存在,下颌的射,掌颏、吸吮反射等脑干反射亢进。常伴有感觉障碍,小脑性共济失调和锥体束征阳性。情感和智能障碍表现为无任何外界刺激的强哭、强笑。随着病情进展,后期出现记忆力、计算力及定向力障碍。

  (五)延髓外侧综合征(lateral bulbar syndrome) 临床表现为眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤。吞咽、构音障碍,同侧软腭,咽喉肌及声带瘫痪、咽反射消失。同侧头面部疼痛或麻刺感,面部痛觉、温度觉障碍。对侧偏身痛觉、温度觉障碍。向病灶侧倾倒和同侧肢体共济失调、同侧Horner综合征。

  (六)延髓内侧综合征(medial bulbar syndrome) 为延髓锥体发生梗阻时出现的对侧上、下肢的中枢性偏瘫及内侧丘系和舌下神经纤维受损时发生的对侧偏身深感觉障碍和同侧舌肌的瘫痪及萎缩。

  (七)脑桥损伤(pontine injury) 脑桥损伤时,以双侧瞳孔极度缩小为特点。除意识障碍外,同时患者呼吸、脉搏节律的紊乱亦较突出,脑桥吸气中枢损伤时,可出现抽泣样呼吸。双眼向健侧凝视也是脑桥损伤的征象。锥体束征多不明显,多有面神经、外展神经核性麻痹。www.med126.com

  (八)脑桥肿瘤(post tumor) 本病常以复视、易跌跤为首发症状。90%以上的患者出现颅神经麻痹,以一侧Ⅵ、颅神经麻痹多见,常伴有对侧肢体瘫痪及感觉障碍、双眼球水平凝视瘫痪、针尖样瞳孔和强哭、强笑。头痛斜视、肢体无力、耳鸣也为脑桥肿瘤常见的首发症状。脑桥基底部的肿瘤早期表现为肢体无力,颅神经受损轻微或缺失。脑桥肿瘤还可表现为Millard-Gubler综合征及Foville综合征。

  (九)Millard-Gubler综合征(Millard –Gubler syndrome) 为脑桥的腹外侧病变,损害了外展神经、面神经或其核及锥体束所致。表现为病侧眼球不能外展与周围性面瘫,及对侧肢体中枢性瘫痪。若内侧丘系受损,出现对偏身的深感觉障碍。

  (十)Foville综合征(Foville syndrome)为脑桥一侧近中线处病变,损害了外展神经核及其核间通路、面神经与锥体束所致。表现为两眼球向病侧水平凝视不能,病侧周围性面瘫及对侧肢体中枢性瘫痪。

  (十一)闭锁综合征(locked-in syndrome) 双侧脑桥基底部局限性损害,双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损,表现为两侧中枢性偏瘫。除中脑支配的眼球运动尚存外,病人丧失任何运动、表达能力。病人的感觉、意识基本正常,只能以眨眼或眼球运动示意。

  (十二)中脑损伤(mesencephalic injury) 中脑损伤的突出表现是意识障碍。意识障碍于伤后立即出现,可伴有相应的深浅反射、四肢肌张力及瞳孔异常等改变。瞳孔的改变为中脑损伤的特点之一,可有瞳孔散大、不等大、光反应消失及形态不整齐。中脑上丘水平至前庭核平面之间的损伤则引起去大脑强直,表现为四肢强直、角弓反张。

  (十三)中脑肿瘤(midbrain tumor) 颅内压增高为本病常见的早期症状。偶有以精神症状和智力改变为首发症状者。常见头痛、呕吐、视乳头水肿、嗜睡或反应迟钝、病灶侧Ⅲ、Ⅳ颅神经麻痹及对侧肢体瘫痪。此外,可有同向偏、听力和视力下降。中脑肿瘤常表现为Parinaud综合征、Benedikt综合征、Weber综合征及claud综合征。

  (十四)脑干炎(brain stem encephalitis) 本病呈急性或亚急性起病,具有明显的缓解或突然恶化的特征。首发症状为头痛、倦怠、复视及言语不清,数日后上述症状逐渐加重,并出现意识障碍及多颅神经瘫痪,四肢程度不等的中枢性瘫痪、腱反射亢进、浅反射减弱,锥体束征阳性及小脑功能的症状和体征。感觉障碍少见。部分患者恢复期内出现暂时性体外系性强直及震颤麻痹性震颤。

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