一、血管瘤(hemangioma)
是一种先天发育异常,在胚胎时期部分血管组织脱离开全身血管系统、单独在眶内(肌锥空隙内)发育而成,由于生长缓慢,多在青壮年期出现症状,为眼眶常见的良性肿瘤。
(一)病理:可分为两型,即窦型和毛细血管型,窦型者多见于成年人,多具有完整的包膜,肿瘤为园形、卵园形或分叶状,由扩大的血窦构成,血窦间有纤维组织间质隔开,在维织丰富者,易误认为纤维瘤。
毛细血管型:较少见。常见于幼儿,由毛细血管构成,呈弥漫性生长,无完整的包膜,故手术时不易彻底切除。
(二)症状:眼球多向正前方突出,对眼球运动影响较小,如果肿瘤发展到肌锥外,则可引起眼球偏位和眼球运动受限,在眶缘处往往可扪到带有弹性的柔软光滑肿块,边界不清,无压痛,有时有压缩性,即用手压眼球时,可将突出的眼球推回眶内,除去压力后又恢复突出原状。当向眶外发展时,可见皮肤呈兰色不规则肿块。
眼底变化多以后极部为主,随肿瘤的增大,眼底出现相应的改变,如视网膜出现放射条纹,视神经乳头充血,边界模糊,静脉扩张直至视乳头水肿或视神经萎缩,视力随眼球受压迫的程度不同,而产生相应的视力改变或视野缺损,有时可出现复视。
(三)诊断
1.过去认为低头试验阳性为血管瘤诊断依据之一,但事实上眶血管瘤多为窦性,所以低头试验并不可靠。
2.X线拍片及电子计算机X射线断层(Ct )可帮助定位及定性,少数病例可出现钙化点。
3.超声波检查。
(四)治疗:手术摘除,剥离肿瘤时用手指或在直视下作钝性分离,尽量避免损伤眶内正常组织。预后一般良好。
二、眶脑膜瘤(meningioma of the orbit)
(一)病因
由珠网膜或硬脑膜发展而来的中胚叶肿瘤。该瘤可原发于眼眶,也可与颅内脑膜瘤互相蔓延,较常见者为嗅叶沟或眶顶处的脑膜瘤,多见于中年妇女。
(二)病理
脑膜瘤的病理组织结构呈多样性,可分为砂粒型,纤维型、类上皮细胞型、混合型、血管型、内皮细胞型及肉瘤型等。后三者的病和发展较快,恶性程度也较高,可破坏颅骨、眶骨及鼻窦而引起死亡。
(三)症状
单侧眼球逐渐突出,不能复位,如起源于嗅沟附近的脑膜瘤可使眼球向下突出,伴有嗅觉丧失,起源于肌锥附近,则眼球向正中方向突出,引起暴露性角膜炎,并眼睑及结膜水肿,眼球运动障碍。晚期肿瘤常侵犯整个眶腔内,包绕整个眼球,侵犯第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经,引起视力丧失、眼球固定等眶尖综合征。眼底检查可见视乳头水肿,并波及视网膜,合并出血和渗出,静脉扩张,终至视神经萎缩。其次伴有不同程度间歇性疼痛,或持续隐痛及弥散性疼痛。视野检查对肿瘤定位有诊断意义,视野缺损与眼球受压的方向有关,如累及视交叉,则可引起对侧眼的视野缺损。触诊可发现坚韧而不能移动的肿块。医学.全在线www.med126.com
X线摄片常见眶腔扩大,视神经孔和眶上裂有时也扩大,骨质呈局限性吸收和增生。有时还可见钙化点。
(四)治疗
对脑膜瘤须手术治疗,放疗无效。手术途径取决于肿瘤的部位和范围,局限于眶内者采用颞侧开眶术摘除干净,以免复发。视神经管的脑膜瘤,蝶骨翼脑膜瘤或眶内脑膜瘤向颅内伸展,则应采取经额部颅内途径手术。
三、神经纤维瘤(neurofibroma)
(一)病因:源于神经外胚叶性肿瘤,是分化较低的神经鞘瘤的一种,可以单独出现,也可以为Recklin Chausen氏病全身症状的一部分,如为后者常伴有皮肤咖啡牛奶色素斑(cafeau-lait-pigmentation),是一种先天畸形,具有家族性,患者年龄较轻,病程发展缓慢。
(二)病理:此瘤多无被膜,即使有也不完整,肿瘤内有神经组织的各种成分的增生,其中以神经鞘细胞的增生最明显.瘤组织内除有大量纤维组织增生外,还有大小不等的血管以及条索状的粗大神经,显微镜下和神经鞘瘤的不同处,在于无完整的被膜及瘤细胞不作栅栏状排列.
(三)症状:该瘤常位于上睑,质柔软,眼睑肿胀增厚,色素沉着,睑下垂,可触及到索状物及小结节 ,无疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫状体及脉络神经纤维瘤。由于本病引起眶骨缺损可致搏动性眼球突出或凹陷,且与桡动脉一致。如肿瘤原发于肌锥内,除眼球突出外还可出现视力障碍。
(四)治疗:手术摘除,因无完整的包膜,所以手术难以彻底,肿瘤中有较多的血管,所以术中可能出血较多。