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系统性红斑狼疮(播散性狼疮)
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:

 

治疗

特发性SLE的处理取决于受累部位和病情严重程度。为了简化治疗必须将SLE分成轻型(发热,关节炎,胸膜炎,心包炎,头痛,皮疹)和重型(危急生命者,如溶血性贫血,血小板减少性紫癜,胸膜和心包严重受累,明显的肾脏损伤,肢端或胃肠道急性血管炎或各种各样的中枢神经受累)。病程的发展很难预料。

轻型或缓解期患者几乎不需要治疗。关节疼痛一般可用非类固醇抗炎药加以控制。阿司匹林有效,特别是对抗磷脂抗体伴血栓形成倾向者,但大剂量对SLE病人肝脏有毒性作用。抗疟药也有效,特别是对关节与皮肤症状明显的患者用药方法各异,建议每日给予羟基氯喹200mg,每日1次或2次。其他适用药物有氯喹250mg/d或阿的平50~100mg/d。上述药物有时可联合使用。尽管药物剂量不大,还应建议病人每隔6个月作一次眼科检查,要特别注意这一点。最近资料表明,羟基氯喹视网膜毒性较小。脱氢表雄酮(DHEA)50~200mg/d可减少其他药物的使用量,尤其是皮质类固醇。大剂量DHEA较难耐受其雄性激素作用,且作用不比小剂量强。

严重病例需立即应用肾上腺皮质激素治疗。现在提倡联合应用强的松和免疫抑制剂治疗活动性,严重中枢狼疮或活动性可逆性狼疮肾炎。强的松治疗各种特殊表现的始用剂量如下:溶血性贫血,60mg/d;血小板减少性紫癜,40~60mg/d(用药4~6周血小板可能尚未升高);严重的多浆膜炎,20~60mg/d,数日内开始见效;肾损伤,40~60mg/d,与免疫抑制剂合用,用药4~12周病情一般不会改善,可能直到开始减少激素用量后才明显改善。最常用硫唑嘌呤每日2.5mg/kg或环磷酰胺每日2.5mg/kg,是治疗狼疮性肾炎常用的免疫抑制剂。但目前倾向于间歇性应用免疫抑制剂,如环磷酰胺500mg静脉注射,与美司那(mesna)合用以保护膀胱。只要血球计数结果没有停药的指征即可重复使用(表50-4),疗程6~12个月。

 

急性血管炎和严重的中枢神经系统狼疮的治疗方法,与上述治疗肾损伤的方法相同。脑,肺或胎盘血管的血栓或栓塞需要短期肝素治疗和长期的华法林治疗。治疗中枢神经系统狼疮,开始可缓慢(1小时)静脉滴注甲基强的松龙1000mg,连续滴注3天,同时静脉注射环磷酰胺(同上述)。医学全在线www.med126.com

免疫抑制治疗 对轻型或重型慢性疾病应用最小剂量的肾上腺皮质激素或其他药物(如抗疟药,小剂量免疫抑制剂),以控制组织炎症。激素剂量的确定方法通常是每隔一定时间减少10%剂量(根据临床改善的快慢),即可找到一个最小需要量。例如,若发热和关节炎为初期活动性表现,可每周减少一次剂量;如果有血小板减少或肾脏疾病(治疗初期改善较慢),则每2~4周减一次剂量。反跳和复发易于发生在最近有恶化的系统。根据症状,体征减轻和实验室检查结果改善的情况确定治疗效果。经过治疗后,下降的血清补体可以恢复到正常,抗DNA抗体滴度也可恢复到正常。在决定治疗时,临床表现比血清学表现更为重要。强的松用量小于每日15mg时,可改为隔日一次逐渐减量。大多数SLE病人最终能完全停用强的松。长期需大剂量皮质类固醇的治疗常常会让人们考虑是否能用口服免疫抑制剂来代替它们发挥作用。

普通内科处理措施 并发感染往往会使病情复杂化,并且容易被误认为是SLE本身的表现,所以必须彻底进行治疗。除给予免疫抑制药物外,还必须应用治疗心力衰竭和肾功能不全的常用措施。ACE抑制剂对治疗充血性心力衰竭和蛋白尿同时有效。在接受外科处理和妊娠时,严密的临床监护十分必要,如果心,肾功能能够耐受,SLE病人妊娠并非禁忌。然而,常会发生自然流产和产后病情突然加剧。如果产褥期提高警惕,后者通常容易得到控制。用磺胺,复方新诺明及青霉素治疗后,出现过敏性皮疹比较常见。口服避孕药偶能致病情复发和血栓形成,但很少见。长期抗凝治疗对抗磷脂抗体伴反复血栓形成者非常重要(参见第131节)。抗磷脂抗体阳性者可引起早期或晚期流产(因胎盘血栓形成和缺血),采用激素(强的松≤30mg/d)或用小剂量阿司匹林或肝素抗凝治疗可获得成功。目前资料证明在3~6个月和6~9个月里每日皮下注射肝素伴或不伴小分子阿司匹林是很成功的预防措施。认识到妊娠的高风险,故而围产期须格外注意,必要时可选择性行剖腹产术。

近20年来,在SLE治疗上最大的变化,是真正认识到了就大多数病人而言,不依靠大剂量肾上腺皮质激素,SLE也是可以控制的。

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