Ⅰ型高脂蛋白血症(外源性高甘油三酯血症；家族性脂肪诱发脂血症；高乳糜微粒血症)为一种相对较罕见的遗传性疾患，由脂蛋白脂酶或脂酶作用蛋白apo-Ⅱ功能障碍所致，引起乳糜微粒和VLDL甘油三酯从血中清除功能下降。
症状，体征和诊断
儿童和青年人疾病表现为胰腺炎的腹痛，带粉红色的黄色的脂肪沉积皮疹(黄色瘤)，特别多见于受压部位及伸肌表面；还可表现为视网膜质斑及肝脾肿大。多脂肪饮食可使血循环的乳糜微粒积聚从而使症状，体征加重。
甘油三酯的显著升高可使血浆呈乳状样，乳糜微粒折射光产生乳状样，放置4℃24小时则在血浆中有一层乳油状物积聚，这层乳油状物覆盖在澄清的血浆上具有诊断价值。脂蛋白脂酶的活力在注射Ⅳ型肝素后不能恢复(肝素后的脂溶作用)。如乳油状物下的血浆是混浊的，则VLDL甘油三酯亦升高(见下文Ⅴ型高脂蛋白血症)。
预后和治疗
降低循环中乳糜微粒的目标是避免发生急性胰腺炎，进食脂肪食物后发生再发性腹痛常标志发生严重的，有时是致命的出血性胰腺炎，因为高甘油三酯血症是由摄入脂肪所致，饮食中必须限制所有途径的脂肪摄入(不管是饱和脂肪酸还是不饱和脂肪酸)，每天的热卡补充用20～40g的中等链(C12或更小)的甘油三酯，这些脂肪酸不能转变成乳糜微粒，但和白蛋白结合直接通过门静脉系统到肝脏。
