脾功能亢进是循环血细胞减少伴脾肿大的综合征。

脾功能亢进的主要特征为：(1)脾大；(2)单系或多系血细胞减少，可导致贫血，白细胞减少，血小板减少或联合减少，同时在骨髓中这些减少的细胞的前体细胞增生；(3)脾脏切除可纠正血细胞减少。

病因学

脾脏病变几乎总是继发于其他的原发病(表141-1)。肝硬化，门静脉或脾静脉栓塞引起充血性脾肿大是脾功能亢进的原因之一。在气候温和地区，最常见的原因是淋巴和骨髓增殖性疾病，贮积性疾病(如高歇病)和结缔组织疾病而在热带，传染病(例如疟疾和黑热病)则是主要原因。

发病机制

脾功能亢进时血细胞减少的主要机制是脾肿大高度阻留血液。这由下列观察结果所证明：(1)脾静脉(而非动脉)血内白细胞和血小板数明显减少；(2)核素51铬标记的红细胞和血小板在肿大的脾脏内异常积贮；(3)将含有脾活组织的扩散盒，移植入切除脾脏的动物腹腔内，结果并未发现其白细胞数有任何变化，这有力地排除了脾液体性抑制造血的可能；(4)肾上腺素注入实验动物可导致脾脏收缩，同时外周血白细胞和血小板数增高，这提示药物可能释放了过度阻留的血细胞。

大多数慢性溶血性贫血都发生脾脏肿大，这一事实提示脾脏的肿大可因其工作负荷(捕捉和破坏异常的红细胞)的增加而引起。在许多慢性溶血性疾病(如遗传性球形红细胞增多症和地中海性贫血)中常观察到的溶血的恶性螺旋式循环，可能反映了工作相关性肥大。脾切除可能显著改善其临床状况。此外，脾脏的组织当受慢性溶血刺激而增生时，可能无法判定其功能亢进的程度，因而血小板减少和白细胞减少也是许多慢性溶血性疾病所常见的。同样，常见的短暂的非特异性的血细胞减少症可能发生在由血循环中微生物所引起的急性脾肿大的病人。此种感染包括亚急性细菌性心内膜炎，粟粒性结核，传染性肝炎，鹦鹉热及传染性单核细胞增多症等。

症状和体征

所表现出的大部分症状和体征都与基础疾病有关。除了可触及肿大的脾脏外，可遇到下列症状：早期的食后饱胀感可能是肿大的脾脏侵犯胃而引起的；左上1/4腹部疼痛或脾脏摩擦音提示脾脏梗死；腹部或脾脏杂音(继发于巨大脾脏的血液过度回流)可能是食道静脉曲张出血的预兆；血细胞减少可以引起感染(WBC＜1000/μl)；紫癜或粘膜出血(血小板数减少)和贫血症状。医学.全在.线www.med126.com

诊断方法

脾肿大可由许多原发病所引起(表141-1)，一系列诊断步骤由临床评估资料判定。

外周血涂片　由于许多血液学病变是与充血性脾肿大有关，外周血检查特殊的发现可为病因诊断提供线索(如慢淋白血病有淋巴细胞增多，遗传性球形红细胞增多症有球形红细胞增多)。血小板偶尔＜50000/μl，伴有平均血小板体积减少。除白血病以外，白细胞数可减少。过多的嗜碱性粒细胞或有核红细胞或泪滴状红细胞出现，提示骨髓增生性疾病的诊断。

骨髓检查　可见到单系(或多系)细胞增生但相应的外周血细胞却减少；淋巴增殖性疾病时可见淋巴细胞浸润；髓系增殖性疾病时，骨髓细胞增生；急性白血病时可见原始细胞增加；纤维化见于骨髓纤维化，髓样化生；过碘酸Schiff染色团块见于淀粉样变性；带脂质的巨噬细胞见于Gaucher病和有关的贮积性疾病。

影像检查　用核素锝标记的胶体脾扫描是一种可靠的无创性检查方法。通过检查可确定左上象限的腹块为脾脏，并可确认脾内病变。CT扫描可确定脾脏大小并可显示多种内源性及外源性病损的异常特征。磁共振检查可提供CT同样的资料，亦可确定血流型，特别可用于检查门静脉与脾静脉血栓形成。

51铬标记的红细胞和血小板寿命和脾摄取功能检查　该特殊检查在考虑脾切除时对判定这些细胞的阻留程度是有益的。

血液化学检查　血液化学检查有助于许多伴有脾肿大疾病的诊断。血清电泳出现单克隆丙球蛋白病或免疫球蛋白降低提示淋巴增殖性疾病或淀粉样变性；多克隆性高丙球蛋白血症可见于慢性感染(例如疟疾，黑热病，布鲁菌病，结核)或伴充血性脾肿大的肝硬化，类肉瘤病以及胶原性血管疾病；尿酸增高发生于骨髓增生性疾病和淋巴增生性疾病；白细胞碱性磷酸酶在骨髓增生性疾病时升高，但慢性髓细胞性白血病降低；肝功能试验在肝硬化充血性脾肿大时可出现广泛异常。血清碱性磷酸酶单一地增高，如同在骨髓增殖性疾病，淋巴增殖性疾病以及粟粒性结核一样提示肝浸润。血清维生素B12升高可见于骨髓增殖性疾病，在慢粒白血病和真性红细胞增多症尤为如此，这由于中性多核白细胞所释放的维生素B12结合蛋白增多的缘故。

治疗

多数脾肿大的病人需要治疗其原发疾病，而不是切除脾脏。由于失去脾脏患者对荚膜菌(例如流感嗜血杆菌，肺炎球菌)所致的严重的全身感染的易感性较高，脾切除和放射疗法的适应证必须严格控制(表141-2)。