慢性肾炎性-蛋白尿综合征(慢性肾小球肾炎；缓慢进展性肾小球疾病)是由不同病因的几种疾病造成，以病理学表现为肾小球弥漫性硬化，临床表现为蛋白尿，管型尿，血尿，通常伴高血压，数年后肾功能隐匿性减退为特征的综合征。

一般人群中发病率不明，但在尸检中占0.5%～1%。

病因学

慢性肾炎性-蛋白尿综合征病因各异。在约50%的终末期肾衰病人(行双侧肾切除)中证实为原发性肾小球疾病。组织学改变提示局灶及节段性硬化为28%，非特异性肾小球肾炎为28%，MPGN为25%，广泛新月体疾病为15%，严重膜性肾小球肾炎(MGN)为4%。

组织学证实免疫球蛋白和补体在肾小球内不定分布，间接提示其免疫病因。未发现感染，中毒性或代谢性病因。与肾内凝血有关因在尿，血，偶尔肾实质中发现有纤维肽类，它来自凝血系统的激活。然而，究竟这是原因或继发于损伤还不清楚。

病理学

在许多肾小球中，有细胞外物质包括系膜基质，GBM和塌陷毛细血管袢的增加，无明显的细胞增生。机化肾小球粘连(上皮细胞在包氏囊腔内粘附)经常出现，可能累及至50%的肾小球。荧光显微镜不一定总能检测到免疫球蛋白沉积，有时可能缺乏。

间质受影响取决于疾病所处阶段，但常常较早累及有广泛浸润和纤维化。小管萎缩亦存在。血管损害是非特异性的，与肾硬化改变相似，可能因高血压造成。严重弥漫性肾小球硬化，数个肾小球粘连，间质病变与肾小球病变程度不成比例和细胞外物质显著增多预示不可逆和进展性肾脏疾病。

症状和体征

慢性肾炎性-蛋白尿综合征可保持多年无症状，因此许多病人不知患病。病人可表现为终末期肾衰的尿毒症症状(恶心，呕吐，呼吸困难，瘙痒，疲劳)。综合征的整个病程中，肉眼血尿(少见)和蛋白尿可复发，可能代表为进行性IgA肾病或其他形式的特发性肾性血尿，缓慢进行性疾病的急性发作或急性肾炎综合征不相关发病。因肾病综合征可出现下部水肿，常伴中度肾衰。不同程度的高血压常见，常伴肾功能不全，偶尔发生于明显的氮质血症前。www.med126.com

实验室检查

蛋白尿是一贯的表现，常在非肾病范围内。异形红细胞和红细胞管型经常出现，但甚至在已确诊疾病中可能不存在。根据损伤的严重性，尿沉渣中常存在中等量细和粗颗粒状小管细胞管型和透明管型。蜡样和宽大管型仅在严重间质瘢痕和小管萎缩伴扩张时出现。当有功能肾实质损害≥50%时，BUN和血清肌酐升高。随着疾病的进展，贫血，代谢性酸中毒，高磷血症和其他生化结果伴慢性肾功能衰竭的发生出现。

诊断和治疗

慢性肾炎性-蛋白尿综合征在常规内科检查时发现，当病人除蛋白尿和(可能)血尿外无症状，肾功能正常时。在肾功能明显损害之前，活检可有助鉴别特发性复发性血尿，非肾小球疾病(小管间质疾病)和慢性肾炎-蛋白尿综合征。局灶节段性肾小球硬化，MGN，MPGN和IgA肾病是最常与此综合征混淆的疾病。当肾脏缩小和瘢痕化时，因为组织学检查很少能提供病因信息，故很少有肾活检指征。

无治疗被证实能防止疾病进展，足够降压药物治疗和谨慎按需摄入钠可能有效。饮食控制(减少磷酸盐和蛋白)和ACE抑制剂可能延缓一些肾脏疾病恶化，可能对多数慢性肾小球疾病有帮助。尿毒症症状的控制在第222节慢性肾功能衰竭中讨论。