| 疾病名称（英文) | diffuse sclerosis |
| 拚音 | MIMANXINGYINGHUA |
| 别名 | Schilder病 |
| 西医疾病分类代码 | 脑部疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 弥漫性硬化是脑白质中有广泛脱髓鞘的疾病。主要见于儿童，以视力障碍、进行性精神紊乱、痉挛性瘫痪、惊厥发作等为主要症状。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 本病可发生于任何年龄，但以儿童及青年人为多见。性别无明显差异。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 本病的病理特征是大脑半球白质中有界限分明的广泛脱髓鞘，而皮质下的弓形纤维受累较轻或正常。两侧病变常不对称，以一侧枕叶为主，顶、颞、额区亦可受累。在慢性病例，可以发现小的斑状病灶融合而成为大片髓鞘脱失。在新鲜的病变可以看到血管周围炎性细胞浸润。急性病例可以发生脑水肿，引起颅内压增高。有些病例除大脑半球的弥漫性病灶外，视神经、脑干、脊髓可见到散在、典型的多发性硬化脱髓鞘斑，称为移行性硬化。上述病理现象可以说明弥漫性硬化是多发性硬化的一个类型，而以移行性硬化为两者的中间型。此外，有些病例病变部位的髓鞘脱失呈同心环状分层排列，各层之间以相对正常的髓鞘保留区为间隔，如树木的年轮状。称为同心圆性硬化（Balo病)．也是一种多发性硬化的变异型。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | 1.幼儿及儿童多见，可有家族史。 2.慢性或亚急性发病，病程为进行性。 3.以两侧大脑半球白质弥散性损害为主征，常有皮层盲、癫痫发作和肢体瘫痪等。病变多自构叶或额叶开始，向前或向后发展。晚期可有智能衰退及去大脑皮层状态。 4.脑脊液正常，少数可有细胞数及蛋白含量轻度增高。 |
| 西医诊断依据 | 在儿童或青年人具有急性发病或逐渐进展的皮质性黑蒙，特别是伴有精神障碍，痉挛性瘫痪及惊厥时，诊断并不困难。如起病部位不在枕叶，视力无损或至晚期才出现，则诊断上有一定困难。急性起病的病例需要同散发性脑炎相鉴别；有颅内压增高表现时要同脑瘤相鉴别。同亚急性包涵体脑炎鉴别有时困难，在这种情况下，脑电图、头颅CT检查及麻疹病毒补体结合试验有一定价值。 |
| 发病 | |
| 病史 | 罕见家族史。 |
| 症状 | |
| 体征 | 急性起病，但以渐进者为多见。因病变多起自枕叶，所以常有视野缺损、同侧偏盲，最后导致皮质性黑蒙。当病变累及额、颞、顶叶时。可发生精神异常、惊厥、肢体瘫痪、假性球麻痹、皮质性聋及失语等。当视神经受累时可出现视神经萎缩。脑水肿时可出现颅内压增高、视乳头水肿。晚期则呈痴呆及去大脑皮质状态。病情多持续进展或间断性加重。偶可多年停止进展或轻度好转。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | 脑脊液检查一般正常，但有时单核细胞和蛋白可轻度增多。 |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 好转：症状和体征改善。 |
| 预后 | 多数病人于发病数月或数年内死亡，但有的病人的存活期可长达10年以上。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 治疗：主要是对症治疗。肾上腺皮质激素值得试用。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
