概述：

法乐氏三联症(心胸外科)发病率约占先天性心脏病的2-3%。病理特点是指肺动脉瓣狭窄，伴卵园孔未闭或继发孔型房间隔缺损及右心室肥厚。本病由于右心室排血受阻而发生右心室肥厚、右室流出道进行性梗阻，使右心室、右心房压力增高，心内血液发生右向左分流，病人出现心悸、气短、易劳累、紫绀等。

症状表现：

1.心悸、气短、乏力、发育差，轻者紫绀可不明显，重者多有紫绀或蹲踞、晕厥。2.紫绀明显者有杵状指、趾、肺动脉瓣区第二音减弱或消失，胸骨左缘第二肋间听到粗糙的收缩期吹风样杂音，有收缩期震颤。

诊断依据：

1.心悸、气短、紫绀、杵状指(趾)，肺动脉瓣区听到响亮而粗糙的收缩期吹风样杂音。2.重症者红细胞及血红蛋白增高。3.X线片示肺血少、右室、右房大，肺动脉段突出。4.心电图示右室肥原、劳损及电轴右偏。5.彩色多普勒超声心动图示右房右室增大，心房间隔连续中断及肺动脉瓣狭窄，心房水平右向左分流。6.心导管及选择性右心室造影，导管经房间隔缺损从右房到左房，肺动脉到右室有压力差，右室造影示肺动脉瓣狭窄或右室流出道肥厚肌束。

治疗：

治疗原则 1.法乐氏三联症病变主要是右心，因此术中应注意对肥厚的右心室的保护。2.卵圆孔或房间隔缺损直接缝合或补片；切开狭窄的肺动脉瓣环；充分切除右室流出道肥厚的肌束；右室流出道切口有时需补片使其通畅，以达到术后右室压下降满意。

用药原则 1.体外回流用肝素抗凝，术毕用鱼精蛋白中和肝素。2.体外回流按病情用胰太酶或人体蛋白加入机器预充液中。3.预防手术感染，用青霉素、丁胺卡那霉素；治疗感染可加大青霉素用量或用头孢拉啶、头孢他啶，如无效可用头孢三秦等。4.据术后病情适量用正性肌力药(多巴胺或多巴酚丁胺)或血管扩张药，如酚妥拉明、硝酸甘油、硝普钠等。5.术后早期用去乙酰毛花甙或利尿药(夫塞米)，后期口服地高辛、安体舒通。6.改善心肌营养，供给心肌能量，静滴GIK液。

预防常识：

法乐氏三联症的临床症状或紫绀明显，右心室压力显著增高，右心室肥厚，即使肺动脉瓣狭窄不严重但若房间隔缺损较大，有右向左分流者，均应积极手术治疗。目前均主张早做手术，年龄幼小亦非手术禁忌症，因为病史长，年龄大治疗效果差。