概述：

肾上腺性征异常症-女性假两性畸形(泌尿外科),肾上腺皮质网状带病变，分泌过多性激素引起性征改变者称肾上腺性征异常症，这是女性假两性畸形和男性早熟最常见的原因。病变始于胎儿期、婴幼儿期出现病象者为先天性肾上腺皮质增生，是由于某些酶的缺乏影响皮质醇的生物合成，使ACTH分泌增多对皮质不断刺激所引起的。C21羟化酶缺乏最为常见。如果在出生后起病，在儿童期或以后发病者以肾上腺皮质肿瘤多见，增生较少。由于患者性别、病因和发病时间不同，临床上表现也不同。

症状表现：

1.阴蒂显著增大，外观如尿道下裂的阴茎、大阴唇肥大如阴囊，小阴唇萎缩；2.幼儿期有阴毛和腋毛，可同时有胡须；3.声音低钝、乳房无发育、无月经、面部有痤疮；4.输卵管、卵巢、子宫呈不发育状态；5.有时出现高血压；6.骨骺在12-13岁即融合。

诊断依据：

1.典型症状；2.尿-17酮类固醇及孕三醇含量明显增加；3.细胞内性染色质块呈阳性(女性)；4.其他检查与皮质醇增多症相同。

治疗：

治疗原则 1.如系肾上腺皮质增生引起，手术疗效不佳，可用激素抑制治疗。2.如系肾上腺肿瘤引起，手术切除肿瘤。3.阴蒂增大可在2-4岁时作阴蒂截短术，成年做阴蒂成形术。

用药原则 肾上腺皮质增生者手术效果不满意或未能手术治疗时，可采用皮质醇治疗(见基本用药)。

预防常识：

本病诊断确立后应及时手术治疗。手术切除范围包括肿瘤、肾上腺及其周围组织。瘤摘除术只限于肯定为腺瘤组织。腺瘤手术后即可治愈，各种症状即可消失、预后良好。癌的预后多不良、有赖于确诊、治疗的早、晚、切除的彻底性、是否存在转移癌及侵犯程度，晚期病程发展迅速，无有效治疗。