第四节 先天性青光眼

一、病因： 由于胚胎期前房角发育异常，阻碍了房水排出所致的疾病，1/3出现于胎儿期，出生后即有典型体征，2/3出现于出生后，其发生率为1：5000～10000www.med126.com；60%～70%为男性；64～85%为双眼，常见者有两类：一类不伴有其它疾病，一类伴有其它疾病，如风疹，无虹膜症，Marfan综合征等，其发病机制如下： 1．房角组织被一层中胚叶残膜所覆盖，使房水不能进入小梁网，Schlemm管多为正常，这种情况占多数。 2．前房角结构不发育或发育不全，Schlemm管与小梁网组织闭塞或缺如，睫状肌的前端超过巩膜突之前。

二、分类

1．婴幼儿性青光眼：是先天性青光眼中最常见的一种，www.med126.com可能属于原发性或继发于其他眼部或全身先天异常的疾病。

2．青少年性青光眼：发病隐蔽，进展缓慢，因此常被忽略，多见于30岁以下青少年，房角的特点是：①虹膜附着在巩膜突或后部小梁处；②房角隐窝埋没；③小梁网增宽，透明度降低；④前界线增粗，明显突入前房，小梁网被残余的中胚叶组织复盖，虹膜突较正常人多。

三、临床表现 1．患儿常哭闹，有较重的怕光、流泪及眼睑痉挛。 2．角膜呈雾状混浊，直径扩大一般超过11毫米，重者后弹力层有条状混浊及裂纹。 3．前房甚深。 4．瞳孔轻度扩大。 5．眼底：晚期者视盘苍白并呈环状凹陷。 6．眼压甚高。 7．眼球扩大。 四、治疗 药物治疗无效，一经确诊应立即手术治疗，尽量争取早日挽救视功能，病程越短，效果越好，在一岁以内手术者，约80～85%均能收到良好疗效，手术方式有前房角切开术、小梁切开术，球外房角分离术及小梁切除术等，手术前应详细查体，因为这类患儿常合并有全身及眼部其他发育异常。 青少年性青光眼（juvenile glaucoma)，可先用药物治疗（同开角型青光眼)，如药物治疗无效时，可考虑小梁切除术，小梁切开术等球外引流手术。