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先天性青光眼
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) congenital glaucoma
拚音 XIANTIANXINGQIGUANGYAN
别名
西医疾病分类代码 眼科疾病,先天性疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 先天性青光眼系指由于胚胎发育异常,房角结构先天变异,使房水排出障碍所引起的青光眼,称先天性青光眼。多为双眼发病,约有25%~30%为单眼。其房角发育异常包括中胚叶组织残留,葡萄膜小梁发育不良,巩膜静脉窦狭窄、缺乏、畸形或移位、以及有Barkan膜等。临床上一般分为婴幼儿型青光眼、青少年型青光眼及青光眼合并其他先天异常三种类型,以前两种多见。
中医释名
西医病因 本病属遗传性疾病,为常染色体隐性遗传合并不完全遗传特性外显,所以大多数病例是散发的。
中医病因
季节
地区
人群 男女之比大约为2:1。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准 1.常见婴幼儿,双眼发病,有家族史。
2.怕光流泪、视力下降或失明,眼球震颤
3.眼压升高。
4.眼球增大,角膜直径)12mm,前房深,瞳孔散大,角膜水肿呈毛玻璃样混浊,后弹力层裂纹。
5.前房角异常。
6.视乳头杯状凹陷、苍白、萎缩。具备第1~6项即可诊断。
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 1婴幼儿型青光眼:一般指在6岁以内发病,具有角膜增大的一类先天性青光眼。是先天性青光眼中比较危重的一类,约有1/3在母体内即开始发病,在出生时即可出现典型的眼球及角膜扩大、角膜混浊等,此时称之为“水眼”,所以,尽管出生后早期控制眼压,其视力预后也不良。
其主要临床表现有:
(1)畏光、流泪及眼睑痉挛:这主要是由于眼压高、角膜水肿伴角膜刺激症状的结果,常称为婴幼儿型青光眼的三联症。
(2)角膜增大、水肿、混浊及后弹力层破裂:初生儿角膜直径正常为9.96+/_0.11mm(横径),6个月时10.62+/-0.23mm,1岁时10.94±0.22mm,成年11.8±0.04mm,超过此正常值者为扩大。任何角膜直径大于12mm,或角膜直径不断增加者,都应怀疑本症存在的可能。其角膜水肿一般先累及上皮层及后弹力层,也可累及实质层。由于角膜扩张,弹性较差的后弹力层易破裂,常呈水平方向弯曲状或树枝状,或在角膜周边部呈环状,称为Haab线。角膜后弹力层破裂处角膜基质水肿,混浊明显。
(3)前房深:由于眼球增大,相对正常眼为深前房。
(4)前房角:无特征性改变,房角开放。偶见有半透明膜覆盖。前房角镜检查对婴幼儿型青光眼诊断价值不大。
(5)眼压升高:对可疑的先天性青光眼应在全麻下测量眼压及全面检查,先天性青光眼眼压波动往往较大,应予以注意。
(6)视盘改变:根据眼压水平及病程长短的不同,可见有不同程度的青光眼性视杯扩大。著能早期手术治疗,控制眼压,杯盘比值可出现缩小现象。
2.青少年型青光眼:在6岁以后30岁以下发病者,此时眼球壁弹性已较婴儿差,所以眼球外观无变化。发病隐蔽,进展缓慢。
(1)症状:常无自觉症状,合并近视时,常导致进行性近视度数增加及视力下降。
(2)眼压:倾向于多变,甚至于天天都有显著差异,所以观察24小时眼压变化意义较大。
(3)视盘改变:视杯常呈浅而宽形,不如慢性单纯性青光眼的视杯典型。
(4)视野改变:同慢性单纯性青光眼。
(5)眼压描记:房水流畅系数降低,呈进行性。
3.合并其他先天异常的青光眼:某些先天异常多合并青光眼,例如眼—神经—皮肤血管瘤病(Sturge-Webersyn.)、眼- 大脑-肾发育不良综合征、蜘蛛足样指综合征(Marfansyn.)、球形晶状体-短指畸形综合征(Marchesanisyn.)等。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 1.婴幼儿型青光眼与先天性大角膜:两者均角膜直径增大,但先天性大角膜为非进行性,透明,无后弹力层破裂,角膜缘清楚,眼球大小亦正常。另外,先天性大角膜患者有遗传性,眼压正常,无任何刺激症状,视力正常,也无青光眼性视盘改变。
2.婴幼儿型青光眼与继发性青光眼:在婴幼儿期的继发性青光眼,由于眼压升高,也可导致角膜及眼球扩张、增大,甚至形成葡萄肿,常称之为“牛眼”。但“牛眼”多为单眼,常由虹膜睫状体炎、角膜溃疡穿孔、外伤、眼内肿瘤等原发病所致。
3.婴幼儿型青光眼与外伤性角膜水肿:产钳引起的后弹力膜破裂可引起角膜水肿,持续约1个月或更久,常为单侧,角膜不扩大,眼压常偏低。
中医类证鉴别
疗效评定标准 1.治愈:手术创口愈合,无并发症,眼压降至正常范围。
2.好转:手术创口愈合,眼压降低,但未达正常范围。
预后
并发症
西医治疗 1.婴幼儿型青光眼:一般对药物治疗不敏感,只在术前应用。局部滴左旋肾上腺及素噻吗心安可使一些病人眼压下降。一般认为适于手术治疗,并应尽早手术。小梁切开术或前房角切开术及小梁切除术常作为首选术式。
2.青少年型青光眼:同慢性单纯性青光眼。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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