课程名称

神经外科

年级

2003级

专业、层次

临床医学

授课教师

詹书良

职称

教授

课型（大、小)

大课

学时

3学时

授课题目（章、节)

神经系统血管性疾病、先天畸形

基本教材及主要参考书

裘法祖，主编. 外科学-5版. 北京：人民卫生出版社. 2003

目的与要求：

颅内和椎管内血管性疾病

  目的：通过自发性殊网膜下腔出血的病因、临床表现、鉴别诊断、诊断及治疗原则；颅内动脉瘤的病因、病理、分类、临床表现、诊断及治疗；颅内动静脉畸形的分类、临床表现、诊断及治疗原则；脑卒中的外科治疗原则的讲述。使学生对神经系统血管性疾病有一定的了解，掌握神经系统血管性疾病致颅内出血的急救原则。

要求：

   1、了解自发性殊网膜下腔出血的病因。

   2、熟悉自发性殊网膜下腔出血的临床表现、鉴别诊断及诊断。

   3、了解自发性殊网膜下腔出血的治疗原则。

   4、了解颅内动脉瘤的病因、病理及分类。

  5、掌握颅内动脉瘤的临床表现。

  6、熟悉颅内动脉瘤的诊断及治疗。

   7、了解颅内动静脉畸形的分类、临床表现、诊断及治疗原则。

   8、了解脑卒中的外科治疗原则。

颅脑和脊髓先天性畸形

目的：通过先天性脑积水的病因、分类。讲述先天性脑积水的临床表现、诊断及治疗方法的讲述，使学生了解神经系统常见病的有关知识。

要求：

   1、了解先天性脑积水的病因、分类。

   2、熟悉先天性脑积水的临床表现、诊断。

   3、了解先天性脑积水治疗方法。

   4、了解颅裂脊柱裂的病因、分类、临床表现、诊断及治疗。

教学内容与时间安排、教学方法：

   内容：简述自发性殊网膜下腔出血的病因、临床表现、鉴别诊断、诊断及治疗原则。讲述颅内动脉瘤的病因、病理、分类、临床表现、诊断及治疗。简述颅内动静脉畸形的分类、临床表现、诊断及治疗原则。简述脑卒中的外科治疗原则。

简述神经系统先天性畸形分类、临床表现、诊断及治疗方法。

自学内容：狭颅症及颅底陷入症。  

时间：120分。

教学方法：使用教学多媒体大课讲授。 

教学重点及如何突出重点、难点及如何突破难点：

第一个难点是自发性蛛网膜下腔出血的原因。自发性蛛网膜下腔出血原因多样，以动脉瘤出血多见，根据不同年龄段不同出血原因讲解，以便于学生理解、记忆。

重点是颅内动脉瘤的分类。根据脑血管的解剖特点，讲解动脉瘤的好发部位，使学生更好理解记忆。

第二个难点神经系统AVM的分类。神经系统AVM的分类方法较多。以最简单的，便于理解的分类讲解，帮助学生理解记忆。

教研室审阅意见：

 教研室主任签名：

   年   月 日

基本内容

教学手段

课堂设计和时间安排

颅内血管性疾病

自发性蛛网膜下腔出血

蛛网膜下腔出血(SAH) 是指各种原因引起的脑血管突然破裂, 血液流至蛛网膜下腔的统称。SAH是一种常见的临床症状，其中70%-80%属于外科范畴。分自发性和外伤性两类。自发性SAH，占急性脑血管意外的15%左右。

一、病因

自发性SAH常见的病因为颅内动脉瘤和脑血管畸形(AVM)，约占自发性SAH的70%。前者较后者多见。其它原因有动脉硬化，脑底异网血管症，颅内肿瘤卒中，血液病，动脉炎，脑炎等，均少见。

二、临床表现

1．出血症状 发病前多数病人有情绪激动，用力， 排便，咳嗽等诱因。发病突然，剧烈头痛，恶心呕吐，面色苍白，全身冷汗。半数病人可出现精神症状，如烦躁不安，意识模糊，定向力障碍等。严重者出现昏迷、脑疝而死亡。20%出血后有抽搐发作。脑膜刺激征明显，常在SAH后在1-2天内出现。多数病人出血后经过对症治疗，病情逐渐稳定，意识情况和生命体征好转，脑膜刺激症状减轻。

颅内动脉瘤在首次出血后，如未及时治疗，部分病人可能会造成再次或三次出血。约1/3病人死于再次出血。

2. 脑神经损害：以一侧动脉眼神经麻痹常见，占6— 20%，多为颈内动脉-后交通动脉或大动脉瘤所致。

3. 偏瘫: 出现偏瘫和轻偏瘫地约占20%。

4. 视力障碍：SAH可沿视神经鞘延伸，眼底检查可见玻璃体膜下出血，发病后1小时即出现，是诊断SAH的证据之一。血液可浸入玻璃体引起视力障碍。

5． 约1%的颅内动静脉畸形和颅内动脉瘤可出现颅内杂音。SAH出血发病后数日可有低热。

三、诊断

1．  头部CT： 诊断急性SAH准确率几近100%，显示脑沟与脑池密度增高。颈内动脉瘤破裂出血的以大脑外侧裂最多。大脑中动脉破裂血液积聚患侧外侧裂。基底动脉瘤血液主要聚积于脚间池与环池附近。

2．  头部MRI：发病后一周内的急性SAH在MRI很难查出。磁共振血管造影（MRA)是非创伤性脑血管成像方法。

3．  脑血管造影 是确定SAH病因的重要手段，对SAH病人应做常规检查。数字减影血管造影（DSA)可提高造影精度。

4．  腰椎穿刺 对CT已确诊的SAH不再需要作腰穿检查。有颅内压增高的SAH，腰穿可能诱发脑疝，动脉瘤破裂造成的SAH，腰穿可导致动脉瘤再次破裂。

四、治疗：

1．  一般治疗：出血急性期，病人应绝对卧床休息，可应用止血剂，头痛剧烈可给止痛，镇静剂，并应保持大便通畅。有I ICP,可用甘露醇脱水治疗。

2．  尽早病因治疗，如开颅夹闭颅动脉瘤, 切除AVM、脑肿瘤等。

第一节     颅内动脉瘤

颅内动脉瘤系颅动脉壁的囊性膨出，是造成SAH的首位病因。在脑血管意外中居第三位，仅次于脑血栓和高血压出血。好发于40-60岁中老年人。

一、病因

动脉瘤发病原因不十分清楚。动脉壁先天缺陷，动脉分叉处平滑肌缺乏，颅内动脉粥样化和高血压动脉内弹力板受损，动脉壁渐渐膨出形成囊性动脉瘤。此外，感染病灶细菌性心内膜炎，感染性栓脱落，侵犯脑动脉壁形成动脉瘤，头部外伤也会形成动脉瘤，但均少见。

二、病理与分类

组织学检查动脉瘤仅有一层内膜，缺乏中层平滑肌，弹性纤维断裂或消失。瘤壁内有炎性细胞浸润，电镜下可见瘤壁弹力板消失。巨大动脉瘤内常有血栓，甚至钙化。动脉瘤为囊性，呈球形或浆果状，外观紫红色，瘤壁极薄，术中甚至可见瘤内的血流旋涡。瘤顶较为薄弱，出血98%位于瘤顶。

动脉瘤分为:①.颈内动脉系统动脉瘤，约占90%。常见有颈动脉-后交通动脉瘤，前交通动脉瘤。②.椎基底系统动脉瘤，约占90%。包括椎动脉瘤,基底动脉瘤和大脑后动脉瘤。

动脉瘤直径小于0.5cm为小型，直径0.6 -1.5 cm为中型，直径1.6-2.5cm，属大型，直径大于2.5cm为巨大型。直径小的动脉瘤出血机会较多。多发性动脉瘤约占20%。

三、临床表现

1．  动脉瘤破裂出血症状

中小型动脉瘤未破裂出血，临床可无任何症状。动脉瘤一旦破裂出血，临床表现为SAH，发病急剧，头痛剧烈, 呕吐频繁，大汗淋漓，体温高，颈强直，克氏征阳性。也可意识障碍，甚至昏迷。有劳累、情绪激动等诱因，也有无明显诱因或在睡眠中发病的。约1/3病人，动脉瘤破裂后未及时诊治而亡。

  多数动脉瘤破口会被凝血封闭停止出血，病情

逐渐稳定。随着动脉瘤破口周围血块溶解，动脉瘤可能再次破滞出血。SAH后,会发生血管痉挛，神经系统损害加重。

2．  局灶症状

   动脉瘤体长大、出血压迫周围神经会出现相应的症状。如颈动脉-后交通动脉瘤致动眼神经麻痹，大脑中动脉动脉瘤出现偏瘫等。

3．  分级

国际常采用Hunt分级:

I  级  无症状，或轻微头痛、颈强直

II  级  头痛，颈强直，仅动眼神经麻痹

III 级  轻度意识障碍，烦躁，轻神经系统症状

IV 级  昏迷，重度神经系统症状

V  级  深昏迷，去脑强直，濒死状态

四、诊断

1．  SAH 表现。

2．  CT, MRI: 确定SAH程度，出血部位，动脉瘤可能部位。3D-CT可确定动脉瘤部位。

3．  DSA: 诊断动脉瘤金标准。可准确了解动脉瘤部位、大小、形态、数目、载瘤动脉等情况，为手术提供可靠依据。

五、治疗

1．  手术时机

I、II级应尽早手术，III、 IV 级也应争取尽早手术，同时治疗血管痉挛。

2．  手术方法

开颅夹闭动脉瘤蒂，动脉瘤孤立术，动脉瘤加固。不宜手术者可采用血管内介入治疗。

3．  抗纤溶解治疗

手术前使用，6-氨基己酸 1g/h ,iv,持续。

第一节    颅内动静脉畸形

颅内血管畸形是脑血管先天性发育异常，分为:①.动静脉畸形（AVM)；②.海绵状血管瘤；③.毛细血管扩张；④.静脉畸形；⑤.静脉畸形。以AVM最常见。

颅内动静脉畸形

颅内AVM是发育异常的脑血管团，有异常动脉供血和迂曲粗大的引流静脉。异常血管团大小不一，周围有胶质增生，半球AVM呈楔形尖端向侧脑室。

一、临床表现

1. 出血  为AVM的首发症状，常见于较小和后颅窝的AVM。表现为意识障碍，I ICP 。

2. 抽搐  常见症状，30岁前多。额部AVM 多抽搐大发作，顶部则局限性发作，与缺血性病理损害有关。长期发作回影响智力。

3. 头痛 多数病人有头痛史，表现不一，与畸形血管病理改变有关。

4. 神经功能障碍  AVM出血、盗血及并发症回引起神经功能缺损，表现为运动、感觉、视野及语言障碍。

5. 儿童大静脉畸形可导致心衰。

二、诊断

1．  CT 平扫可确定有无出血，增强可确定病变部位大小。

2．  MRI 可良好显示病变与脑的解剖关系。

3．  DSA 可了解畸形血管的祥细情况，最好作4根血管造影。

4．  EEG 可确定发生抽搐的癫痫灶。

三、分级

四、治疗

1．手术切除   适于I-III级AVM,出血，颅内血肿。

  2．γ、χ刀  适于部位深的小型AVM及术后残余。

  3．放射介入  适于小型AVM或术前栓塞。

第二节 脑卒中的外科治疗

脑卒中分为缺血性和出血性，适当的外科治疗对改善治疗结果有积极意义。

缺血性脑卒中的外科治疗

缺血性脑卒中占卒中总数的60-70%，由颈内动脉和椎动脉狭窄所至，多在40岁以上发病，男性多见。

一、临床表现

1．暂时性脑缺血发作（TIA) 突然发生轻度神经功能障碍，持续时间短，反复发作，自行缓解，为小栓塞所致，无明显梗死灶。

2．可逆性缺血性神经功能障碍（RIND )　与TIA 大致相同，时间超过24小时，可达数天或数十天，逐渐完全恢复。有小梗死灶。

3．完全卒中　较TIAH和RIND 严重，不断恶化，常有意市障碍。有明显梗死灶。分轻、中、重三型。

二、诊断

1.CT、MRI  可见缺血灶。

2.DSA  可见动脉狭窄部位、程度。

3.TCD 可了解CBF及狭窄部位。

三 、外科治疗

  1．颈内动脉内膜切除术 颈内动脉颅外段狭窄超过50%,完全闭塞24小时以内，超过48小时不宜手术。

  2．颅内-外血管吻合术 颞浅动脉-大脑中动脉吻，枕动脉-小脑后下动脉吻合等，可预防TIA。

出血性脑卒中的外科治疗

出血性脑卒中是高血压动脉硬化的常见并发症，多在50岁以上发病，男性多见，是高血压病的主要死因。出血为粟粒状微动脉瘤破裂所致，基底节区多见。早期手术治疗可减轻神经损害。

一、 临床表现

1．  突然发生头痛，呕吐，意识障碍，血压高。

  2．“三偏”征。

  3．出血破入脑室有高烧。

  4．脑干出血出现交叉瘫，深昏迷。

二、诊断与分级

1.高血压史，突然起病。

2.CT 可确定出血部位，出血量。

3.分级：I级:轻型，清醒活浅昏迷，轻偏瘫。

 II级:中型，昏迷，偏瘫，瞳孔不等大。

   III级:重刑，深昏迷，去脑强直，双瞳散大。

四、外科治疗

1．  基底节出血外侧型手术效果好。

2．  II级应尽快手术，以减轻神经损害。

3．  III级及年龄大，全身情况差，不宜手术。

脑和脊髓先天畸形 

第一节  先天性脑积水

先天性脑积水是指婴幼儿脑脊液（CSF)循环、吸收障碍或分泌过多，CSF大量积聚于脑室或蛛网膜下腔产生透颅扩大，IICP,脑功能障碍。

一、分类

1．  阻塞性脑积水:CSF 通道梗阻。

2．  交通性脑积水:CSF吸收障碍。

二、病因

  与产伤、颅内感染、先天畸形有关。

三、临床表现

头颅长大，囟门丰满，颅缝增宽，头皮静脉怒长，眼球下璇呈“日落征”。

四、辅助检查

1．  X片。

2．  CT:脑室长大。

3．  MRI:可确定梗阻部位。

五、治疗

2．  手术解除病因。

3．  分流术，同IICP。

4．  三脑www.med126.com/shiti/室造口术。

5．  份额流并发症:堵管，感染等。

第二节  颅裂和脊柱裂

颅裂和脊椎裂是胚胎期发育异常，神经管闭合不良所致。可分为颅裂(硬脑膜膨出)和脊柱裂(硬脊膜膨出)。

一、颅裂

颅缝未闭可致颅内容物膨出，若突出体表为显性膨出，体表看不到者则为有隐性膨出。仅有硬膜膨出者为硬膜膨出, 脑组织同时膨出者则为脑膜脑膨出。中线部位的颅骨均可见膨出，以枕部最多，鼻根部次之。

  1.临床表现

枕部颅裂枕骨可出现硬膜膨出或硬膜脑膨出。膨出可依突出部位、大小、形状、内容物有很大的差异，其覆盖组织的解剖层次也有很大差异，或菲薄表面皮组织，或硬膜甚至静脉窦一并膨出，有的并发脑积水。同时有脑发育不全，智力降低，肢体痉挛瘫痪。

额骨骨裂很少见，多自额鼻间向外膨出，其基底宽眼距增大，泪囊阻塞，鼻道完通气不畅。

顶部颅裂相当少见，为中间缺损或矢状窦缺损，大多数有颅内畸形，可有肢体瘫痪等，顶部脑裂少有脑积水。

诊断依临床表现，X线摄片，CT, MRI等。

3.  治疗

多须手术治疗，半岁到一岁较安全。

二、 脊椎裂

脊椎裂可发生在脊柱轴线上任何部位，以骶部多，颈部次之，其它部位少见。可分为脊膜膨出，脊髓脊膜膨出，脊髓膨出。

1．临床表现

脊膜膨出多见于腰骶部，硬膜经椎板缺陷向外膨出，可见中线皮肤包块，压之可缩小，常因外表皮肤擦伤而感染，有的马尾神经与囊壁粘连而一同膨出。

脊髓脊膜膨出脊椎裂缺损缺损大，基底宽大，光照不透明，有的皮肤透明可见内容的柱状兰色组织，常有神经症状，下肢瘫痪，大小便失禁。

诊断依临床表现，X线摄片，CT, MRI等。

2．治疗

须手术治疗，手术治疗方法为硬膜修补，皮肤整复，膨出的神经组织缩回，终丝应以切断。可将皮肤全层缝于椎板上以增加椎管强度。手术宜尽早实施，但也应考虑病人对手术的耐受性，1-3月为宜。

 三、 狭颅症

狭颅症是颅缝过早闭合，严重影响脑发育，其主要特征是头颅狭窄，颅内压增高，智能发育障碍，眼部异常，又称颅狭窄畸形，颅缝早闭。为先天性疾病，常染色体隐性遗传，男性多见。

1.临床表现

a．头颅畸形：不同颅缝早闭出现不同头型，全闭形成尖头，矢状缝早闭形成舟状头，冠缝早闭形成扁头畸形。

b．眼部症状：眼眶浅、狭窄、眼球突出。眼球移向外侧分离斜眼, 视力下降、失明。

c．脑功能障碍，颅内压增高少见。

诊断依外观，病史，X线。

2. 治疗

 早期手术治疗：生后6个月重建颅缝，为防止重新闭合，颅边缘凃以聚乙烯、硅膜等。

第四节   枕骨大孔区先天畸形

枕骨大孔区先天畸形是指枕骨大孔区域的骨、脑、脊髓的先天性畸形，导致颈髓受压产生一系列继发性损害，在临床上有特殊意义。常见有颅底陷入医学全.在线www.med126.com和。小脑扁桃体和延髓下疝(Arnold-chari畸形)。

1．临床表现：

a. 多有短颈、斜颈, 后发际低，面部不对称。

b. 起病缓慢，病程长，部分有外伤史。

c. 后组织颅神经症状: 脑干移位牵位后组颅神经，产生声音嘶哑。舌肌萎缩，言语不清，吞咽困难。

 d. 颈神经症状：枕、颈部疼痛，上肢麻木，肌萎缩，腱反射下降。

e. 上颈髓－延髓症状:颈髓－延髓空洞，发生感觉缺失分离:痛觉减退, 触觉存在, 椎体束征(+),吞咽及呼吸困难。

2.诊断：X片，继层，CT，MRI。

颅骨平片：

 a. 钱氏线(Chanmberlan"s  line),腭枕线:

  硬腭后缘—枕骨后缘连线。齿状突在次连线 < 3mm为正常。

 b. 麦氏线(McGregor"  line), 基底线：

  硬腭后缘—枕骨最低点连线，为钱氏线变异(枕骨后缘常看不清)，正常人齿状突在次连线＜6mm为正常。

颅片断层：可准确显示齿状突结构。

CT：三维有意义，一般意义不大，可见环椎改变。

MRI：可见脊髓受压，脊髓室洞，但了解骨困难。

3.治疗：

a. 症状不重，不影响工作的可不治疗。

b.有症状者应手术。

c.手术方法

环枕减压(DF)术: 将枕骨环椎切除，解除脊脊髓受压, 保留蛛网膜，硬膜减张缝合后吊在颈肌上。

脊髓—蛛网膜下腔分流（SS)术: 将延髓空洞之外后部切开，硅管一端置入脊髓，另一端放入蛛网膜下腔。

齿状突切除术: 从前方或外方将齿状突切除，以从前方解除对称颈髓的压迫。

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讲述 80分钟

讲 述  30分钟

简单讲述  5分钟

讲   述   6分钟

讲   述   4分钟

简单讲述  5分钟

简单讲述 2分钟

简单讲述 3分钟

详细讲述  7分钟

讲 述  4分钟

讲 述  4分钟

课间休息   10分钟

简单讲述  2分钟

讲 述  5分钟

简单讲述  5分钟

讲   述   5分钟

讲 述  5分钟

讲 述  5分钟

课间休息  10分钟

讲 述  10分钟

简单讲述  10分钟

讲 述  10分钟

神经外科课全部结束

小

结

神经系统血管性疾病神经外科常见病、多发病，了解其分类，掌握其临床表现对临床实践有重要的意义。通过大课讲解，临床见习，学生可基本掌握神经系统血管性疾病的有关知识。

经系统先天性畸形虽然少见，了解其有关知识可扩大学生视野，增加见识。

复

习

思

考

题

、

作

业

题

1.   什么是自发性蛛网膜下腔出血？

2.   自发性蛛网膜下腔出血有哪些症状？

3.   怎样诊断颅内动脉瘤？

4.   颅内动脉瘤怎样处理？

5.   怎样诊治颅内AVM？

6.   中枢神经系统的先天畸形有哪些？

下

次

课

预

习

要

点

预习胸外科有关内容。

实

施

情

况

及

分

析