2012年度高级卫生专业技术资格消化内科考试试题—锥体外系疾病(一)
第六节   锥体外系疾病

震颤麻痹
    【 病史采集 】
    1．发病年龄、性别、起病形式、病程长短。
    2．震颤：部位、性质、节律、状态、与情绪的关系、入睡后的情况。
    3．肌强直：部位、性质、程度。
    4．运动徐缓：医学全在,线www.med126.com四肢主动活动和面肌活动有无减少。语言、语音的变化、步态和书写有无异常。
    5．诊治及用药经过、以及效果。
    6．伴随症状：泌汗、面部皮脂分泌多、便秘、情绪改变、认识功能改变。
    7．有无脑炎、CO中毒、锰中毒、脑血管病等病史。
    【 物理检查 】
    1．全身系统检查：血压、脉搏、意识、心、肺、肝、脾等。
    2．专科检查：
    （1) 智能及精神情况。
    （2) 眼底情况。医学全在,线www.med126.com
    （3) 震颤性质、累及部位、与情绪变化及睡眠关系。
    （4) 肌张力改变性质、步态情况、协调运动、联带运动。
    【 辅助检查 】
    1．实验室检查：血、小便、大便常规、肝肾功能、血脂、血糖、脑脊液等。
    2．器械检查：
    （1) CT和MRI检查：部分病例显示脑萎缩。
    （2) 正电子发射扫描：可见患者的壳核和尾核的18Fdopa摄取量明显减少。
    （3) 腰椎穿刺检查：有条件的单位可测定脑脊液中的高香草酸及5-羟吲哚醋酸含量。
    【 诊断要点 】
    1．发病年龄多在50~60岁，男多于女，病程呈缓慢进行性。
    2．震颤：最先出现于肢体的远端，多由一侧上肢的肢体远端（手指)开始，逐渐扩展到同侧上下肢，震颤为静止性、粗大，情绪激动时加重、随意运动减轻，入睡后消失，手指震颤呈搓丸样。
    3．强直：肌张力增高，可呈铅管样、或齿轮样强直。躯干强直呈前俯姿势。
    4．运动减少：www.med126.com面部肌肉张力增强、自主运动减少、面部表情缺乏呈“面具脸”。手指动作不灵活，出现“写字过小症”，走路起步困难、小碎步前冲呈“慌张步态”。
    5．植物性症状：便秘、多汗、流涎、皮脂溢出。
    6．痴呆与精神症状：晚期出现、最常见的精神症状是抑郁。
    【 鉴别诊断 】
    1．中毒（CO中毒、锰、海洛因等中毒)。
    2．脑炎后遗症。
    3．头部外伤。医学.全在线www.med126.com
    4．药物毒副作用。
    5．脑血管病。
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    【 治疗原则 】
    1．给予抗胆硷能药物维持纹状体内递质平衡：常用药有安坦、开马君、苯甲托品、东莨菪硷。某些学者主张70岁以上的震颤麻痹患者最好不用本类药物。
    2．促进多巴胺在末梢的释放、合成：金刚烷胺。
    3．应用替代疗法、补充左旋多巴以达到体内多巴胺增加的目的，并给予多巴胺脱羧酶抑制剂，减少多巴胺在脑以外的外周副作用，常用药有：左旋多巴、复方多巴（美多巴、帕金宁)、美多巴缓释剂（HBS)、帕金宁控释片（CR)。医学.全在线www.med126.com后两种药的优点能明显减少运动障碍（异动症)，减少服药次数。
    4．激动多巴胺受体，常用药：硫丙麦角林、溴隐亭、麦角乙脲。新合成多巴胺激动剂有：Cabergoline是长效多巴胺激动剂；ropini- role 是合成性非麦角多巴胺激动剂；terguride是一种部分性多巴胺激动剂，治疗运动障碍有效；talipexole为一种对突触前受体更高亲和力的多巴胺激动剂。
    治疗震颤麻痹的新药有：
（1) 儿茶酚对甲基转移酶抑制剂 （Ro40-7592、nitecapone)；
（2) 谷氨酸拮抗剂（拉莫三嗪、谷氨酸受体抑制剂)；
（3) 营养激动剂：晚近报道GM-1神经节苷脂对有些药物引起帕金森病的灵长类动物的神经保护作用。此药通过调节神经营养因子而起作用。
    5．手术治疗：在有条件医院、符合手术适应证者可考虑。立体定向手术、组织移植手术、“细胞刀”疗法。医学.全在线www.med126.com
    6．康复治疗。
    7．注意药物毒副反应的监测，定期检查肝功能及血常规等。
    【 疗效标准 】
    1．治愈：临床症状恢复较好，能自理生活，并能从事一般活动。
    2．好转：临床症状及体征改善。
    3．未愈：未达到上述标准者。
    【 出院标准 】
    凡达到临床治愈或好转者可出院，未愈者如果家属要求出院或转院，需亲属签字要求出院方可转院或出院。

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