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南京大学2012年度西医综合考研讲义-溶血性贫血的临床分类
来源:本站原创 更新:2011/12/12 字体:

溶血是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血超过造血代偿时出现的贫血即溶血性贫血(HA)。
    【临床分类】按发病机制,溶血性贫血的临床分类如下:
    一、红细胞自身异常性溶血性贫血
    (一)红细胞膜异常性溶血性贫血
    1.如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。
    2.获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。
    (二)遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血:
     戊糖磷酸途径酶缺陷如葡萄糖一6一磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏引起蚕豆病。
    (三)珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血    
    遗传性血红蛋白病(珠蛋白生成障碍性贫血)
    二、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血
    (一)免疫性溶血性贫血
    (二)血管性溶血性贫血
    1.血管壁异常  心脏瓣膜病和人工心瓣膜、血管炎病等。
    2.微血管病性溶血性贫血  弥散性血管内凝血(DIC)。
    3.血管壁受到反复挤压行军性血红蛋白尿。
    (三)生物因素蛇毒、疟疾黑热病等。

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