| 疾病名称（英文) | congenital esophageal atresia |
| 拚音 | XIANTIANXINGSHIGUANBISUO |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 先天性疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 先天性食管闭锁及气管食管瘘是胚胎第3～6周前肠演化成气管与食管时所发生的畸形，发生率为1：3000- 4000，常伴有其他畸形。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 最初在前肠两侧壁各出现一条纵沟，在其腔面相应处出现两条纵嵴，当纵沟逐渐加深时，相应的纵嵴就逐渐接近，终于融合成隔，将前肠分隔成两个管道，腹侧形成呼吸道，逐渐发育为喉、气管和肺，背侧形成食管。若分隔过程发生异常，则形成气管食管瘘。食管上段由前肠的咽部衍化而来，下段则由前肠的胃部衍化而来，起初上皮增殖管腔暂时闭塞，其后出现空泡化，互相融合使管腔又贯通。若此过程发生异常，就可形成食管闭锁、狭窄或重复畸形。食管闭锁常与气管食管瘘同时存在，但也可分别发生，有多种不同的形态。可分5型。Ⅰ ：食管上、下段均闭锁，两段间距较远，无气管食管瘘；Ⅱ ：食管上段有瘘管与气管相通，食管下段闭锁，两段间距较远；Ⅲ ：食管上段闭锁，下段有瘘管与气管相通，两段间距> 2cm为ⅢA， ＜2cm为ⅢB；Ⅳ型：食管上、下段均有瘘管与气管相通；Ⅴ型 ：食管无闭锁，但有瘘管与气管相通，即单纯气管食管瘘，又称“H”型；多数瘘管从颈部气管斜行向下，在较低平面进入食管成“N” 形，少数从胸部气管通向食管。 Ⅲ型最多见，约占总数90％，闭锁两段间距在0.5-5.0cm间，多数为lcm左右。食管上段盲端扩大，壁厚，如未扩大，则可能有瘘管与气管相通。食管下段常发育不全，有些上段盲端与下段气管食管瘘紧贴、重叠或具共同管壁。食管气管瘘随瘘口的部位、口径、形态不同而变异很大，瘘口多位于气管分叉处或右侧支气管近端。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 对羊水过多的孕妇，可作羊膜腔穿刺造影进行胎内诊断，可见造影剂未入胎儿消化道，而在呼吸道内见有造影剂，即可作出诊断。临床上应在未喂食前作出诊断，将质硬的细导尿管从口腔插至食管，导管抵达食管盲端有受阻感，可注入1ml空气作造影用；摄取包括颈胸、腹部的正侧位X线片，可清楚显示闭锁的食管盲端和部位。不宜使用碘油或稀钡作造影剂，因可返流入气管。结合X线征象可鉴别食管闭锁类型，胃肠空气表明食管下段有瘘管与气管相通。并应注意有无心脏、胃肠道、椎体或尿路畸形。第Ⅴ型较难诊断，病儿有阵发性咳嗽和哽气，多于进食时发生，经常发生肺炎，腹部明显胀气。简易检查法有：①胃管插至食管下端，而将胃管未端置于水面下，然后缓慢退出胃管，当到达瘘口时可见气泡从水面下逸出。②于气管内滴入亚甲蓝液，作食管镜检查观察排出亚甲蓝液的瘘口部位，③俯卧位食管内注入水溶性碘剂或钡剂，转动体位于左或右斜位摄片，使气管与食管不重叠以显示瘘管。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 国际上根据病情的危重度分为三组5种临床类型：A组：出生体重2．5kg以上，无肺炎，无合并畸形。B1组：出生体重1．8一2．5kg，无肺炎，无合并畸形。B2组：出生体重2．5kg以上，中度肺炎（单侧一叶)，合并四肢畸形、唇裂、腭裂。房间隔缺损或小型动脉导管未闭等。C1组：出生体重1．8kg以下；C2组：出生体重不计，重度肺炎（单侧全叶或两侧一叶，合并小肠闭锁、大动脉转位，严重肾畸形或多发畸形。 因唾液不能下咽，出生后口腔及咽部有大量粘稠泡床不断向口外溢出，似蟹吐泡沫样。初次喂奶时即出现剧烈呛咳，奶从口鼻返溢，同时有发绀和呼吸困难，肺部满布湿罗音。 由于呼吸道与消化道之间存在着交通，空气经瘘管扩张胃肠，腹部膨隆，隔肌抬高，影响呼吸。加以贲门弛缓使胃液经瘘管返流入支气管，引起化学性肺炎或肺不张。唾液返流被吸人或经瘘进入气管，引起吸入性肺炎，继发细菌性感染。经常发作咳呛、发绀、呼吸困难、甚至窒息。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 防治要点：最重要的是防止胃酸返流及吸入所引起的肺部并发症。尽早隔离，置暖箱内保温，高氧、高湿度吸人，俯卧位或上体抬高位30°—40°，即使在检查及操作时亦应一直保持此体位，放置导管于上段食管盲端，持续吸引分泌物，并吸除咽部口腔分泌物，静脉应用抗生素并适量补液。 按临床分组及畸形类型决定治疗方案。一期吻合：除C2组外，最常见的Ⅲb型应尽早作一期吻合术，切断下端食管通往气管的瘘管，将食管行端端吻合术。分期手术：C2组先作胃造口，减少胃液返流，待情况稳定后及早作吻合术。延期手术：食管两端距离较远不能直接吻合时，先结扎气管食管瘘和胃造口，术后利用探条或水银袋的机械力，伸长食管盲袋，使两端靠拢后再行吻合术。延期代食管术：食管闭锁两端距离过远，切断封闭气管食管瘘，上部盲端于右颈部行食管造口，行胃造口术以作喂养，日后可行胃管或结肠代食管术。当前医疗水平在加强呼吸管理的情况下，A组与B组病例很少发生死亡，死亡原因多因严重先天性畸形，未成熟儿及肺部感染。术后多数病例发生胃食管返流，严重者需手术治疗。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
