| 疾病名称（英文) | Congenital hypertrophic pylorochesis |
| 拚音 | XIANTIANXINGFEIHOUXINGYOUMENXIAZHAI |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 先天性疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚、幽门腔狭窄所引起的不全梗阻性疾病。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 病因至今尚无定论，有多种解说，认为是幽门环肌原发性肥厚；认为系生后受食物机械性刺激造成粘膜水肿与幽门痉挛所致；亦有强调是局部神经节细胞减少或发育不良所引起；认为与遗传基因和环境因素有关；认为与胃泌素的分泌有一定的影响。近年研究认为肽能神经的结构改变和功能紊乱可能是主要原因，通过免疫荧光技术观察到环肌中含脑啡肽和血管活性肠肽的神经纤维明显减少，应用放射免疫法测定组织中P物质含量减少，由此推测这些肽类神经的变化与发病有关。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | 依据地理、时令和种族有不同的发病率，中国统计为3000个活婴中1例，多发生于男性，半数以上为第一胎，有家族史的报道。 |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 病理所见幽门肌层明显肥厚，幽门部呈橄榄形，浆膜光滑，色泽苍白，质硬有弹性，长2—2．5cm，宽0．5—1cm，肌层厚0．4～0．6cm，其长度和厚度与症状严重程度和病程长短无关，环肌纤维增多且肥厚，似砂砾般样坚硬，挤压粘膜呈纵形皱壁，加以水肿和炎症，使管腔更显狭小，仅能通过1mm的探针。狭细的幽门管向胃窦部移行时腔隙呈锥形逐渐变宽，肌层逐渐变薄，其间无精确分界。但在十二指肠侧界限明显，因胃壁肌层与十二指肠肌层不相连续，肥厚的幽门肌层突然终止且凸向十二指肠腔内。由于幽门梗阻，近侧胃扩张、壁增厚、粘膜皱壁增多且水肿，胃内容物潴留，导致粘膜炎症和糜烂，甚至溃疡。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | 先天性肥厚性幽门狭窄诊断标准: 1.症状：生后2～3周起进行性加重的喷射性呕吐，呕吐物为不含胆汁的乳汁或乳酪，吐后有强烈的饥饿索食表现，患者便秘尿少，体重不增加，呕吐严重者可有脱水，电解质紊乱。 2.体征：进食后或呕吐前上腹可见胃型及蠕动波，空腹或呕吐后右上腹肋缘下腹直肌外缘处可触及枣子大小软骨样肿物。 3.X线检查：必要时作钡餐检查，可见胃蠕动增强，幽门管细长，胃窦部及幽门前呈肩征或伞征，钡剂排空时间明显延长。 |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 主要症状是反覆剧烈呕吐、胃蠕动波和幽门肿块。症状出现于生后3—6周时，亦有更早的。最初仅是溢乳，逐渐加重为喷射性呕吐，吐出物为凝乳，不含胆汁，严重时含有新鲜或变性的血液，吐后仍有强烈的求食欲。婴儿失水、消瘦、排便量少。上腹部可见胃蠕动波，进食后更明显，波形出现于左上腹向右侧移动至幽门区消失。在右肋缘下腹直肌外缘处可触到橄榄形的幽门肿块。 |
| 体检 | 可靠的诊断依据是扪及幽门肿块。少数病例未能触及者，可进行实时超声检查，诊断标准是幽门肌层厚度≥4mm，幽门管长度≥18mm，幽门管直径 〉15mm。或钡餐检查显示细长的幽门管为典型证象对诊断最有价值。 |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 婴儿呕吐有各种病因，应作鉴别，幽门痉挛的呕吐出现较早，呈间歇性，无进行性加重，腹部无肿块，服解痉镇静药后症状减轻。十二指肠梗阻虽有频繁呕吐，但吐出物含有胆汁，X线检查显示”双泡征”。此外，尚应排除其他疾病如颅内压增高的中枢神经系统疾患、内分泌疾患、感染性胃肠炎、进行性肾病、食管裂孔疝、胃食管返流等。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 治愈：手术解除梗阻后，呕吐停止，伤口愈合，体重增加。 |
| 预后 | 目前病死率己降至零。 |
| 并发症 | 临床上有失水的婴儿，均有不同程度的低氯性碱中毒，并常伴有低血钾。约有2％病例合并黄疸，间接胆红素增高，可能与肝细胞酶功能不全有关；但有人认为胃扩张导致门、腔静脉受压，门脉血回流障碍，肝动脉血流代偿性增多，间接胆红素再进入血循环而引起黄疸。解除梗阻后黄疸很快消退。 |
| 西医治疗 | 诊断确定后采用幽门肌切开术，疗程短、效果好。术前必须准备24—48h．纠正脱水和电解质紊乱，补充钾盐，营养不良者给静脉营养。术后12h开始进食，以后逐渐增加奶量，迅速恢复健康。 内科疗法包括细心喂养的饮食疗法、定时温盐水洗胃和进食前服用解痉剂等三方面联合治疗，需要长期护理，效果进展甚慢，目前已极少应用。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 | Hirschsprung（1888)首作描述，Ramstedt（1912)创建幽门环肌切开术，成为标准术式沿用至今，随着医学进展、早期诊断、液体疗法和现代麻醉。 |
