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家族性阵发性多浆膜炎
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) familial paroxysmal polyserositis
拚音 JIAZUXINGZHENFAXINGDUOJIANGMOYAN
别名 家族性地中海热.
西医疾病分类代码 遗传性疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 家族性阵发性多浆膜炎是一种有遗传倾向的疾病,约半数有家族性染色体隐性遗传特性,临床以反覆发热,腹膜炎和(或)胸膜炎,关节炎,心包炎同时发生多浆膜炎症为其特征,也可见脑膜炎和睾丸炎等。
中医释名
西医病因 病因不明。
中医病因
季节
地区 家族性阵发性多浆膜炎多发生在东地中海沿岸和中东地区,近年来西欧国家及黑色人种亦有发现。
人群 男性发病略高于女性,多发生在儿童和青年,婴儿及老人亦可患病。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 临床大多急性发病,发热。寒颤,约95%患者出现腹痛。从局部发展到全腹疼痛,体证类似急性腹膜炎,有压痛、肌卫等,约80%并发胸膜炎,常伴一侧或两侧胸腔积液,多有胸痛、发热、呼吸急促、咳嗽等症状。患侧叩诊浊音,呼吸音降低,约2/3病例有多发性大关节疼痛和关节腔积液,症状可持续数数日至10d,可自行消失,但隔数周或数月后又复发。少数病例在下肢及足背出现大小不等的红斑,多在24—48h内自行消退。胸腔、腹腔、关节腔和心包腔内的渗出液中的中性粒细胞增高,但无急性感染的证据。腹膜、胸膜,关节囊或心包作活组织检查,见有中性粒细胞浸润的非特异性炎症改变。
体检 眼底检查半数可发现微小的白色视网膜胶质体。
电诊断
影像诊断 胸部X线检查查示胸腔不同程度的积液而肺内无明显病灶可见。胃肠道钡餐检查可见小肠壁水肿征象,肠蠕动减慢以致钡剂通过缓慢。
实验室诊断 实验室检查也无特殊发现。
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 本症应与常见的急性腹膜炎和其他各种原因引起的胸膜炎、关节炎,心包炎以及结缔组织疾病相鉴别,其中尤以急性腹膜炎鉴别困难,可作腹腔穿刺抽出渗出液检验证实无急性炎症现象,若同时有其他浆膜。脏器病变,则容易想到此症。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症 周身小动脉的淀粉样变是后期的严重并发症,可损害肾、肝、脾、肺、肾上腺等脏器,肾功能衰竭为死亡原因之一。
西医治疗 只能对症治疗,肾上腺皮质激素效果不明显,应用秋水仙碱吲哚美辛(消炎痛)可能控制发病。本症有自愈倾向,但常反覆发作,若发展到各脏器有淀粉样变,导致肾功能衰竭,则预后不良。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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