| 疾病名称（英文) |
Sezary reticulocytosis
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| 拚音 |
SEZARYWANGZHUANGXIBAOZENGSHENGZHENG
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| 别名 |
Sezary综合征，
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| 西医疾病分类代码 |
肿瘤，皮肤科疾病，
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| 中医疾病分类代码 |
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| 西医病名定义 |
Sezary网状细胞增生症(Sezary reticulosis)又称Sezary综合征，简称SS，为原发于皮肤的一种T细胞性淋巴瘤。其特征为剥脱性红皮病伴奇痒，周围血中有不典型辅助性T细胞(Sezary细胞)，简称S细胞。
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| 中医释名 |
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| 西医病因 |
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| 中医病因 |
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| 季节 |
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| 地区 |
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| 人群 |
患者多在50岁以后发生。男多于女。
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| 强度与传播 |
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| 发病率 |
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| 发病机理 |
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| 中医病机 |
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| 病理 |
皮肤损害与蕈样肉芽肿的皮肤损害相似，若扩展至真皮下部或皮下组织时，大多已演变成T-淋巴母细胞性或T免疫母细胞性。淋巴结、肝、脾中S细胞主要侵犯T细胞区。
光镜下S细胞可分为大小两型。大的直径为15-20／μm，小的仅6-8μm，前者染色体常呈四倍体，后者常呈二倍或近二倍体。DNA多聚酶的活性低，对丝裂原的刺激常无反应。在透视电镜下示胞核呈不同程度的扭曲，典型者呈脑回状或蛇蟠状，异染色质聚合在核膜处，偶见核仁，胞质有不等量线粒体、核糖体、少量滑面内质网，可见7．5nm(75A)的微细丝，核外形指数(NCl)即核周长核面积开方平均在5．5以上。细胞生化染色示S细胞对过氧化物酶、非特异性脂酶和苏丹黑B、甲苯胺蓝均呈阴性反应；β葡萄糖醛酶呈阳性反应。PAS染色示核周围胞质内有排列成圈状粗大阳性颗粒，耐淀粉酶，证明其成分为中性粘多糖。S细胞对单克隆抗体Tac呈阴性反应；CD3和CD4／CD4a呈阳性反应；CD8／CD8a呈阴性反应。
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| 病理生理 |
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| 中医诊断标准 |
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| 中医诊断 |
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| 西医诊断标准 |
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| 西医诊断依据 |
诊断本病时可参考下列标准：①周围血中s细胞超过1000／mm3，占白细胞总数的15％以上：淋巴细胞占白细胞总数的50％以上，CD4／CD8阳性细胞的比例＞10。②电镜检查：S细胞的NCI平均在55以上，或NCI≥6．5的s细胞占20％以上或见NCI＞11．5的S细胞。
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| 发病 |
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| 病史 |
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| 症状 |
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| 体征 |
起病缓慢。前期皮肤损害为局限性鳞屑性红斑，有时呈湿疹样变，可持续多年后演变成本病，表现为剥脱性红皮病，全身皮肤潮红，略带棕黄色，干燥、增厚，尤以两手背易发生皲裂。水肿尤多见于面部和小腿。偶或发生水疱。日久面部可发生结节，形如狮面。躯干、四肢亦可有浸润性斑块。自觉奇痒，由于搔抓，可见表皮搓破和古铜色色素沉着斑。约1／3患者掌、跖角化过度、甲营养不良、甲板增厚、萎缩或消失。毛发也可脱落。多数患者全身或局部浅表淋巴结肿大，常见于腹股沟，其次为腋下或颈部。晚期体温增高，盗汗，肝、脾肿大，骨髓和其他器官如心、肾、食道、硬脑膜等也可受累。
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| 体检 |
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| 电诊断 |
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| 影像诊断 |
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| 实验室诊断 |
实验室检查：SS前期血中S细胞不超过1000／mm3，占白细胞总数的1％-8％，lgE可增高，发展成SS时，血中白细胞一般为1万-1．5万，S细胞超过1000／mm3，占白细胞总数的15％以上，可高达80％甚至100％。骨髓早期不受累，晚期S细胞占有核细胞的40％。血沉加快。血液生化检查，进行期血清乳酸脱氢酶活性增高。血清与淋巴细胞中均见Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型乳酸脱氢酶同工酶；病情好转时乳酸脱氢酶值下降。
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| 血液 |
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| 尿 |
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| 粪便 |
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| 脑脊液 |
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| 其他诊断 |
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| 免疫学 |
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| 组织学检验 |
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| 西医鉴别诊断 |
临床上本病需与伴发红皮病的其他疾病鉴别，如成人T细胞白血病，淋巴瘤，髓性、单核细胞性和淋巴细胞性白血病，银屑病，湿疹和毛发红糠疹，慢性炎症性皮肤病继发的红皮病。
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| 中医类证鉴别 |
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| 疗效评定标准 |
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| 预后 |
本病病程较长，少数患者可自行缓解，也可演变成大细胞淋巴瘤(如T-淋巴母细胞性或T-免疫母细胞性)。
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| 并发症 |
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| 西医治疗 |
大致有三种：①局部用药，早期用氮芥生理盐水溶液或软膏。②放射治疗，包括x线和β射线、核素以及高能电子束等。③全身化疗适用于晚期患者，采用环磷酞胺+长春新碱+泼尼松(强的松)方案。近年来有人主张采用苯丁酸氮芥(瘤可宁)，对某些病例疗效较好。也有试用白细胞分离，体外光疗和抗T细胞抗体等疗法。
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| 中医治疗 |
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| 中药 |
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| 针灸 |
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| 推拿按摩 |
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| 中西医结合治疗 |
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| 护理 |
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| 康复 |
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| 预防 |
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| 历史考证 |
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