| 疾病名称（英文) | periodic paralysis |
| 拚音 | ZHOUQIXINGMABI |
| 别名 | 遗传性周期性麻痹 |
| 西医疾病分类代码 | 神经肌肉疾病，遗传性疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 周期性麻痹是一组以反覆发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌病，亦称遗传性周期性麻痹。根据发作时血清钾离子水平分为低血钾、高血钾和正常血钾性周期性麻痹。国内以散发性低血钾性周期性麻痹最常见。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 1.低血钾性周期性麻痹 常有家族史，呈常染色体显性遗传而称为家族性周期性麻痹。 2.高血钾性周期性瘫痪 又称遗传性发作性肌无力症。属常染色体显性遗传，男女同等发病。 3.正常血钾性周期性瘫痪 或称钠反应性正常血钾性周期性瘫痪。常染色体显性遗传。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 1.低血钾性周期性麻痹 国内病例以散发多见，男性多于女性，多在青年期起病。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | 1.以对称性肢体瘫痪为主，近端较重。有时可侵犯呼吸肌，但头、颈部肌肉一般不受累。 2.常于半夜、清晨或午睡后急性发病，并可反复发作。 3.多见于青壮年男性，可有家族史，常因受凉、过饱和疲劳而诱发。 4.发病中可有血清钾降低、增高或正常，心电图可呈低钾型，有T波降低或倒置，U波出现，S-T段下降，P-R、QRS与QT间期延长等，高钾型者可有高钾性心电图改变。 5.发作持续数小时、数日不等，不经治疗可自行缓解，发作间隔周期不等。 6.已排除由其他原因所致的低血钾症，如甲亢、醛固酮增多症，棉酚油中毒和排钾性肾炎等。 |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 1.低血钾性周期性麻痹 随年龄增长，发作次数减少，强度减轻，继而停止发作。诱发因素包括激烈运动、饱食、寒冷与焦虑等。典型发作常在夜间，醒来时发现肢体对称性无力、瘫痪。或从下肢起病，向上延及上肢，均以近端为重，可涉及躯体肌。少数重症发作影响呼吸、吞咽，或见睑垂，但罕见眼外肌瘫痪。偶而瘫痪仅见于一侧或一组肌肉。病肌肌张力减退，腱反射减低或消失，对机械刺激或电刺激反应减弱，甚至消失。反覆发作的重症病例可有下肢近端肌、腔前肌与背部肌无力、萎缩。部分病例发病时更见心率缓慢、室性早博、血压上升等。心电图示U波明显、T波平坦，PR与QT时间延长，QRS波群增宽，ST段压低，或见传导阻滞。每次发作持续几小时—数天不等，长者可达7—8d。在发病前可有肢体酸胀、胀痛、麻重、烦渴、多汗、少尿、潮红、恐惧等前驱症状。在前驱期或瘫痪早期活动病肢可能抑制发作。瘫痪最早的肌肉首先恢复。恢复同时，常伴多尿、大汗。部分病例在肌力恢复后短期内仍感病肌僵硬与疼痛。 2.高血钾性周期性瘫痪 瘫痪发作与低血钾性瘫痪类同，但程度可能较轻。常伴痛性痉挛与轻度肌强直征，故又称强直性周期性瘫痪。起病年龄多在10岁以前，日间发作，甚者可达一日数次，每次持续时间较短，约数十分钟到数小时，偶见有2d以上者。剧烈运动、情绪激动、寒冷、饥饿、感染、全麻可以诱发。发作当时或发作前血钾增高，尿钾增多；心电图示高钾性改变。个别出现心律不齐如二联律或阵发性心动过速等。 3.正常血钾性周期性瘫痪 罕见，发病多在10多岁以前。常在夜间或晨醒时发病，当时肢体或部分肌肉瘫痪，每次持续时间较长，可几日至几周，运动后可诱发。部分病人平时嗜盐，减盐或给钾盐可诱发或恶化症状。瘫痪发作时血钾、尿钾正常。肌活检可见线粒体增大增多。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | 1.低血钾性周期性麻痹 发病当时血钾降低，尿钾减少。血钾可仅轻度降低，提示病人对低钾过度敏感。 |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 1.低血钾性周期性麻痹 本病需与原发性醛固酮增多症以及失钾性肾炎、肾小管性酸中毒、药物中毒（棉酚)、等低钾性瘫痪相鉴别。 2.高血钾性周期性瘫痪 诊断时尚须鉴别肾功能不全、肾上腺皮质功能下降、醛固酮缺乏症与药物性高血钾性瘫痪。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 1.治愈：症状和体征消失，实验室检查正常，伴发疾病控制，无复发迹象。 2.好转：症状和体征消失，实验室检查正常，伴发疾病控制，发作次数减少。 |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 1.低血钾性周期性麻痹 发病时给10％氯化钾溶液30ml口服，隔1—2h后再服一次。亦可于急性发病时给予林格液或0.9％生理盐水500ml中加入氯化钾2g静脉滴注。病情好转后即时减量。发作间歇期要给予低盐饮食。口服氯化钾0．5g，每日2—3次，有预防发作之效。合并甲状腺功能亢进者，国内并不少见。随甲亢治疗，周期性麻痹发作自行终止。 2.高血钾性周期性瘫痪 发作时可用葡萄糖酸钙或氯化钙静注，进食，或葡萄糖加胰岛素静滴，可以减轻症状。对频发者可给高碳水化合物饮食；乙酰唑胺125—250mg，每日3次，氢氯噻嗪（双氢克尿塞)25mg，每日2—3次，或二氯苯二磺胺100mg，每日1次帮助排钾，可能预防发作。规律而不过剧的运动也是有益的。 3.正常血钾性周期性瘫痪 治疗用大剂量氯化钠或生理盐水静滴。9-α-氟氢可的松每日0．1—0．2mg和乙酰唑胺125—250mg，每日2—4次或可预防发作。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
