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原发性醛固酮增多症
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) primary aldosteronism
拚音 YUANFAXINGQUANGUTONGZENGDUOZHENG
别名 原醛症,
西医疾病分类代码 内分泌系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 原发性醛固酮增多症是指肾上腺皮质分泌过多醛固酮,引起高血压低钾血症,病因多为单侧肾上腺瘤,少数为双侧肾上腺皮质增生,偶为肾上腺癌肿。临床主要表现为:①高血压证候群;②神经肌肉功能障碍,最常见为肌无力和周期性麻痹;③低血钾和失钾性肾病
中医释名
西医病因 原醛症可分为醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症和地塞米松可抑制性醛固酮增多症(又称ACTH依赖性原醛症)。 1.醛固酮瘤:占原醛症的80%~90%,主要为肾上腺皮质腺瘤,多为单侧单个;极少数为肾上腺癌肿。 2.特发性醛固酮增多症:是由肾上腺双侧球状带细胞增生引起,发病原因尚不明。可能为某种肾上腺外因子兴奋醛固酮分泌所致,但此因子又不同于血管紧张素Ⅱ或ACTH;或与血清素或组织胺介导的醛固酮分泌过度兴奋有关;或与肾上腺球状带细胞对血管紧张素Ⅱ的敏感性增加有关。 3.地塞米松可抑制性醛固酮增多症:有认为此型的病因是分泌醛固酮的细胞上有异常的ACTH受体。患者的球状带、束状带都可有增生,在用地塞米松后醛固酮和束状带的其他产物都受到抑制,而患者的球状带对内源性血管紧张素一肾素的反应仍然存在,因此有人认为此型患者的醛固酮来自束状带。本病有家族性发病倾向,也可为散发型,用糖皮质激素如地塞米松可获良好效果。
中医病因 从原醛症的临床表现看,该症与中医的痿症较为接近。对于此种痿症的病因,有人认为]系湿热内蕴引起;也有认为系肝肾亏损,精血不足,不能荣养筋脉而引起。
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机 中医认为肝肾不足、水不涵木,易致上实下虚之症,出现头痛;肾藏精而开窍于耳,肾精损伤,髓海空虚,出现头晕、耳鸣;肝肾久亏,精血耗损,筋骨肌脉失去濡养而致四肢乃至全身肌肉乏力;肝阳虚越,血不养筋,有时还可出现风动抽搐。由湿热内蕴引起者,因湿为阴邪,其性重浊滞腻,与热相合,蒸蕴不化,胶着不去,故病程缠绵难愈;湿蒙清阳,故头晕头胀;湿热壅塞清窍,则耳鸣作响;湿热浸yin筋脉,气血阻滞,筋脉弛缓而成痿。
病理 本病主要病理改变在肾上腺和肾脏。肾上腺以单一腺瘤为最多见,约占80%~90%,多为1~2cm,少有超过3cm者,包膜完整、切面呈桔黄色,镜下示肿瘤由大透明细胞组成,电镜下瘤细胞线粒体嵴呈小板状,具有球状带细胞特征。多发性腺瘤或增生伴结节少见。双侧增生约占9%,大多为球状带弥漫性增生,镜下见大量透明细胞。 ACTH依赖型除球状带增生外,也可为束状带增生。增生腺体大多增大。腺癌仅占1%;较腺瘤为大,腺癌细胞多有坏死,此点可与腺瘤相区别,且电镜下癌细胞常无基膜。 肾脏病变为长期失钾所致;近曲小管上皮细胞空泡形成,水肿变性、颗粒样变及上皮脱落,远曲小管及集合管呈颗粒样变,萎缩扩张,严重者有肾小管坏死。肾小管呈玻璃样变,周围纤维化。高血压历时较久者肾小动脉管壁增厚,肾小球旁细胞减少,颗粒消失。
病理生理 大量醛固酮的滞钠排钾是本病的基本病理生理变化,但由于水钠滞留,细胞外液扩张到一定程度引起体内排钠反应,血容量扩张又可刺激心钠素的分泌,心钠素具有利水、利钠作用,故本病很少发生水肿。醛固酮可加强血管对去甲肾上腺素的反应性而引起高血压。钾的大量丢失会引起神经、肌肉、心脏及肾脏的功能障碍。细胞内K+丢失,Na+、H+进入细胞内引起细胞内酸中毒,而细胞外液pH值上升,呈碱血症。一般情况下在因吐泻等原因引起失钾时,肾脏远曲小管通过加强Na+一H+交换,减弱Na+一K+交换而保留钾,但在原醛症中因大量醛固酮的存在而继续滞钠保钾,故尿液仍呈中性或碱性,碱中毒时细胞外液游离钙减少,加上醛固酮促进尿镁排出,故可出现肢端麻木和手足搐溺。 醛固酮增多后可抑制肾素分泌,故原醛症又称低肾素性醛固酮增多症,与继发性醛固酮增多症中肾素分泌增多明显不同。
中医诊断标准
中医诊断 1.肝肾不足型:
证见头痛,头晕,耳鸣,肌肉萎软,烦渴,多饮,多尿,舌质偏红,脉沉细。肾藏精而开窍于耳,髓海空虚则头痛、头晕、耳鸣;肝肾阴虚,虚热内炽故引水自救而见烦渴、多尿;肾亏无以约束小便则多尿;肝肾不足,精血不能濡养则肌肉萎软。
2.湿浊中阻型:
证见脘腹痞胀,甚至腹胀如鼓,恶心欲吐,纳差,口渴,肢体萎软麻木,小腿及腰胯困重,头重,头痛,视物模糊,苔白腻,脉迟缓。湿浊中阻,气机不利则脘腹痞胀,腹胀如鼓,纳差;胃气上逆则恶心欲吐;湿浊中阻,经脉不血运行不畅,无以濡养筋骨经脉则肢体痿软麻木,小腿及腰胯困重;湿蒙清阳则头重、头痛,视物模糊;湿浊为重则见苔白腻,脉迟缓。
西医诊断标准 原发性醛固酮增多症诊断标准:
1.高血压可伴动脉硬化及心脏异常,如心脏扩大、心律失常等,降压药效果不显著。
2.低血钾、低血氯性碱中毒、高血钠、尿钾排量增多。肌无力、手足搐搦、口渴、多饮、多尿、夜尿多、尿比重低、碱性尿等。
3.血浆醛固酮升高,血管紧张素Ⅰ、Ⅱ降低,且不受激发试验(如立位加速尿注射)及抑制试验(高钠试验)的影响。血浆皮质醇尿17-OH-CS、17-KS排量正常。安替舒通试验可降低血压、纠正电解质紊乱。
4.肾上腺定位检查如B型超声波、CT、125碘-19-胆固醇扫描等可确定肾上腺腺瘤存在。
5.除外其他原因的高血压,尤其是伴有继发性醛固酮增多症的高血压。
6.病理检查证实为肾上腺皮质腺瘤、癌或增生。

附:原发性醛固酮增多症的诊断标准(戴瑞鸿主编:内科疾病诊断标准)。
(一)临床症状
1.高血压,心脏肥大,心律不齐。
2.多尿,夜尿。
3.肢端麻木,手足搐溺,可出现周期性麻痹。
(二)实验室检查
1.尿钾增多,每日常在40mmol/L以上。
2.尿呈中性或碱性。
3.血钾降低,常在3mmol/L (11.9mg/dl)以下,血钠增高。
4. 低钾性代谢性碱中毒
5.血和尿醛固酮增高,在高钠饮食后仍增高。
6.血肾素活性低下,在低钠及利尿剂刺激下,肾素活性并不增高。
7.血皮质醇浓度正常。
(三)病因和病理诊断
1.醛固酮瘤,血浆醛固酮基值(上午8时)明显升高,取立位后上午12时结果无进一步上升,或反而降低;放射性碘化胆固醇肾上腺照相示肿瘤放射性浓集, CT扫描可显示肿瘤。
2.增生型患者于立位4小时后,醛固酮有明显上升;肾上腺照射示双侧肾上腺均有放射性浓集;增生型中地塞米松可抑制性醛固酮增多症,经地塞米松治疗2~3周后,病情可以明显改善。
说明:诊断本病时尚应除外伴有高血压、低血钾的其他疾病,如肾动脉狭窄性高血压、失钾性肾炎和肾素瘤等。
西医诊断依据 根据临床表现和实验室检查结果,对同时有高血压和低血钾的病人要怀疑本症,如有典型的血、尿生化改变和安体舒通试验能纠正代谢紊乱和降低血压,则诊断可初步成立;如能证实醛固酮分泌增高和血浆肾素-血管紧张素活性降低,则可确诊。作131I-19-碘化胆固醇肾上腺显影有助于肾上腺肿瘤的定位。
发病
病史
症状
体征 (一)高血压症群:为本病最早最常见之症候群,随病情进展血压可渐高,为22.7/13.3~28/17.3kPa,患者可有头痛、头晕、耳鸣、弱视、高血压眼底等。对降压药疗效较差。
(二)神经肌肉功能障碍
1.阵发性肌无力和麻痹 此是本病患者的常见症状。患者低血钾,在吐、泻、寒冷、劳累及服失钾性利尿剂后可进一步加剧,突然发生肌肉软弱麻痹。一般为晨起两下肢不能自主移动,重者累及两上肢以至全身,极重者甚至影响呼吸肌而出现呼吸麻痹。初发时常伴感觉异常,感到麻木或蚁行感或肌肉隐痛。发作为周期性。
2.阵发性手足搐搦及肌肉痉挛部分患者可出现此症状,并伴以束臂加压征(Trousseaus征)及面神经叩击征(Chvostek征)阳性,持续数日或数周,可与阵发性麻痹交替出现。这一症状的出现与碱中毒时游离钙降低及低镁血症有关。
3.失钾性骨病及肾盂肾炎长期严重缺钾,肾小管空泡变性,肾浓缩功能障碍,致使尿多,尤其夜尿多、烦渴、多饮。患者常并发尿路感染、肾盂肾炎。
4.心律失常 以早搏和阵发性室上性心动过速较为常见,严重者可出现心室颤动。
体检
电诊断
影像诊断 1.B超检查 可探出直径大于1cm的腺瘤,但难以明确较小者和增生型。 2.CT或MRI 可以查出大于lcm直径的肿瘤,但与增生型伴结节者分辨有一定困难。
实验室诊断 1.安体舒通试验 安体舒通是强有力的醛固酮拮抗剂。每日320~400μg(微粒型),分3~4次口服,连续服至少l~2周,对比服药前后血、尿钾、钠、pH及CO2结合力和尿量等。如系本病则血压下降,血钾上升,血CO2结合力下降,尿钾减少,尿pH变为酸性,肌无力及麻木感症状改善。 2.普食下钠、钾平衡试验保持普通饮食(每日钠160mmol、钾60mmol)观察一周,可显示病人钾代谢呈负平衡,钠代谢呈正平衡或近于平衡。 3.低钠试验和高钠试验 低钠试验为每日摄入钠10~20mmol,钾60mmol,本病患者由于到达远曲小管的钠明显减少,虽有大量醛固酮存在,钠钾离子交换显然减少,尿钾减少,血钾随之上升。肾脏病患者即使限制摄钠,尿钠排泄仍不减少,尿钾也无明显减少,血钾过低也不易纠正。高钠试验用于病情轻、血钾降低不明显的可疑病例。每日给钠240mmol,钾60mmol一周,本病患者由于大量钠进入远曲小管作钠钾交换,因此尿钾增多,血钾下降更明显,对血钾较低病人不宜作此试验。
血液 生化检查:患者血钾低于正常,一般在2~3mmol/L; 血钠一般在正常高限或略高于正常;出现碱血症,血pH和CO2结合力偏高, pH可达7.6,CO2结合力平均约30mmol/L(67容积%),高者可达38.9mmol/L(87.1容积%);血氯化物为正常低值或低于正常,介于90~100mmol/L之间;血钙、血磷大多正常;血镁常降低;由于失钾而抑制胰岛素释放可致糖耐量下降。
尿 1、尿常规pH呈中性或碱性, 出现间隙性或持续性蛋白尿,尿量增多,尿比重偏低且较固定,常在1.010~1.015之间,少数呈低渗尿。并发肾盂肾炎可有白细胞。 2、醛固酮和肾素测定:放免法测得尿游离醛固酮的正常值为0.35±0.15μg/24小时,而原醛症病人达0.95±0.59μg/24小时,由于血钾对醛固酮水平的调节在原醛症病人中十分敏感,因此该项测定宜在适当补钾使血钾水平较为稳定时进行。原醛症病人由于醛固酮的负反馈抑制使血浆肾素及肾素活性降低。
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 本病确诊后,须进一步鉴别是腺瘤还是增生,因为大多数增生病例不需手术,而腺瘤患者手术效果满意。鉴别方法有:
(一)上午立卧位试验:双侧肾上腺皮质增生的原醛症病人,在上午8~12时保持直立体位4小时后,血浆醛固酮水平明显升高,这与直立后肾素升高,加上增生的肾上腺对血管紧张素Ⅱ敏感性增强所致。
若是腺瘤患者则醛固酮水平可降低,因为这时醛固酮水平主要与ACTH的昼夜节律有关,上午是ACTH分泌的低潮。
(二)赛庚啶试验:5-羟色胺可调节醛固酮的分泌,口服5-羟色胺拮抗剂赛庚啶8mg,服药前及服药后每隔半小时抽血1次,共4次,测定血浆醛固酮水平,大多特醛症患者血浆醛固酮下降4ng/dl以上,或较基值降低30%以上,多数病人在服药后90分钟下降最明显,降幅平均约50%,醛固酮瘤患者血浆醛固酮无变化。
(三) 影像学检测:通过B超、CT、MRI、肾上腺同位素扫描或肾上腺血管造影等手段,对鉴别是增生还是腺瘤有一定帮助,但对增生型伴结节者则鉴别有困难。
中医类证鉴别
疗效评定标准 1.治愈:症状消失;血压正常;电解质紊乱消失;血、尿醛固酮,血管紧张素Ⅰ、Ⅱ及肾素值、激发及抑制试验反应均恢复正常;随访5年无复发。
2.好转:症状改善;血压下降;各项生化指标均接近正常,但仍需用安替舒通、糖皮质激素等药物长期维持治疗。
预后 醛固酮瘤手术效果较好,术后临床症状消失、电解质紊乱纠正、血压可正常或接近正常。特发性醛固酮增多症患者虽经手术能纠正低血钾,但血压下降不满意,故此类患者多不做手术而以药物治疗。 ACTH依赖型地塞米松长期治疗。中医辨证治疗对改善患者症状很有帮助。
并发症
西医治疗 原醛症的治疗包括手术治疗和药物治疗。
1.手术治疗:适用于腺瘤(癌)病人。术前宜用适当低盐饮食,每日补充氯化钾3~6g,安体舒通120~240mg/日,分3~4次口服,待血钾正常和血压降至正常或接近正常后手术。
2.西药治疗:一般对增生型患者采用药物治疗,安体舒通剂量范围从每天50mg一次到每天100mg次,长期应用会出现男子乳房发育、阳萎,女子月经失调、乳房作胀等副作用,可改用氨苯蝶啶或氨氯吡咪,但它们不象安体舒通是醛固酮受体的竞争抑制剂,因此应用时要加用一般降压药物。对地塞米松可抑制型应予地塞米松治疗,每日1~2mg 口服,约2周后可见降压效果。降压还可选用硝基吡啶等钙通道阻滞剂。
中医治疗 1.肝肾不足型:治宜补益肝肾,方用六味地黄汤加减。药用生地山药山萸肉、茯苓牛膝续断黄芪五味子益智仁桑螵蛸等。
2.湿浊中阻型证:治宜燥湿化浊。药用藿香佩兰大腹皮陈皮半夏厚朴防己槟榔、茯苓等。
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防 本病患者血钾越低,肌病就越严重,因此要避免各种进一步导致低血钾的诱因,如劳累、服用失钾性利尿剂(双氢克尿塞、速尿等)、受冷、紧张、腹泻、大汗等多种应激。对于并发的肾盂肾炎、心律失常等心血管症候群要积极治疗。
历史考证
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